ALS ist die häufigste Erkrankung motorischer Nervenzellen (Neuronen). Es kommt in der Bevölkerung mit einer Häufigkeit von 1,9/100.000 vor. Es schreitet mit einer Schädigung der oberen und unteren Motoneuronzellen voran. Obere Motoneuronen befinden sich in der Großhirnrinde (äußere graue Substanz), während sich untere Motoneuronen in den vorderen Vorsprüngen (Hörnern) des Rückenmarks befinden. Normalerweise erfolgen Muskelfunktionen dadurch, dass das Signal des oberen Motoneurons zu den unteren Motoneuronen und von dort zur Muskel-Nerven-Verbindung weitergeleitet wird, um den Muskel zu stimulieren. Während der anfängliche Reiz jedoch vom oberen Motoneuron ausgeht, wird die Kontrolle, die eine übermäßige Stimulation unterdrückt, von den oberen Motoneuronen übernommen. Mit anderen Worten: Der Reiz des unteren Motoneurons wird unter Kontrolle gehalten, indem er durch die oberen Motoneuronen unterdrückt wird. Bei ALS kommt es bei einer Schädigung des oberen Motoneurons zu einer Spastik (übermäßige Kontraktion der Muskeln), während bei einer Schädigung des unteren Motorneurons eine Spastik (übermäßige Kontraktion der Muskeln) auftritt Wenn Neuronen betroffen sind, kommt es zu einem schlaffen Zustand (Muskeln ziehen sich nicht zusammen oder arbeiten nicht).
Die genaue Ursache ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es mehrere Ursachen dafür gibt. Dadurch werden nach und nach verschiedene Muskelgruppen in Mitleidenschaft gezogen und der Mensch gerät in eine völlige Abhängigkeit. Zu den lebensbedrohlichsten Problemen zählen Schluckstörungen und Atemversagen. Im Laufe der Zeit werden die an der Schluckfunktion beteiligten Muskeln und die Atemmuskulatur beeinträchtigt und es kommt zu Gewichtsverlust, Nahrungsaustritt in die Atemwege und Atemversagen. In diesem Stadium können sich durch das Eindringen von Nahrungsmitteln in die Atemwege schwere Atemwegsinfektionen entwickeln, die manchmal zum Tod des Patienten führen. Andererseits nimmt aufgrund der Schluckbeschwerden die Nahrungsaufnahme mit der Zeit ab und der Betroffene verliert an Gewicht. Beim Abnehmen kommt es zu Stoffwechselstörungen, Organstörungen und Störungen des Immunsystems. Diese Situation begünstigt Krankheiten, Infektionen und Atemversagen. Mit fortschreitender Mangelernährung nimmt die Muskelmasse ab (der Muskelabbau beschleunigt sich). Wenn der krankheitsbedingte Verlust der Muskelfunktion zu dem Verlust an Muskelmasse aufgrund von Inaktivität und Mangelernährung hinzukommt, beschleunigt sich der Verlauf noch weiter. Es liegt eine Mangelernährung vor, die bekämpft werden muss. Obwohl die Schluckstörung mit der Zeit fortschreitet, gibt es heute einige Manöver, die die Schluckfunktion erleichtern und die Schluckfunktion verbessern. Es gibt Arztpraxen, die dies umgehen.
Wenn bei AL-Patienten mit den unten ausführlich beschriebenen Methoden eine Mangelernährung diagnostiziert wird, müssen zunächst der Grad und die Gründe hierfür ermittelt werden. Obwohl die häufigste Ursache Schluckbeschwerden sind, können auch Faktoren wie ein erhöhter täglicher Energiebedarf aufgrund von Krankheitsaktivität, Depressionen, Appetitlosigkeit usw. zu Mangelernährung führen. In solchen Fällen sollten neben einer ernährungsunterstützenden Behandlung auch weitere Grundprobleme gelöst werden.
Schluckstörungen können durch einige Schluckmanöver zunächst beseitigt werden. Zuvor sollte eine ausführliche Beurteilung der Schluckfunktion durchgeführt werden. Auf diese Weise kann der Schweregrad der Beeinträchtigung der Schluckfunktion ermittelt werden. Wenn mehrere Muskelgruppen schwach sind, können einige der eben genannten Schluckmanöver sinnvoll sein. Es darf jedoch nicht vergessen werden, dass diese Anwendungen nur Zeit kosten und da sie oft progressiv sind, medizinische Eingriffe erforderlich sind, die die Schluckfunktion umgehen. Die Schluckfunktion wird durch eine Videoendoskopie oder eine fluoroskopische Schluckuntersuchung beurteilt, die von Experten in Hals-Nasen-Ohren-Kliniken durchgeführt wird.
Der Gewichtsverlust kann bei Patienten mit normalen Erkrankungen durch unterstützende Ernährungsbehandlungen gestoppt werden oder nahezu normale Schluckfunktionen. Diese Behandlungen erfolgen auf zwei Arten; Die erste besteht darin, die Menge der oral eingenommenen Nahrung unter der Kontrolle eines Ernährungsberaters zu erhöhen, und die andere darin, den oral eingenommenen Nahrungsmitteln industrielle Ernährungsunterstützungsprodukte hinzuzufügen. Auf diese Weise kann der tägliche Energiebedarf gedeckt und der Gewichtsverlust der Person gestoppt werden.
In dieser Phase gibt es zwei wichtige Probleme: Das erste ist insbesondere die Aufnahme von Flüssigkeiten Wasser, und die zweite ist die Beurteilung der Atemfunktionen. Wenn sich eine Schluckstörung manifestiert, sind zunächst Flüssigkeiten aufgrund ihrer Fließfähigkeit betroffen. Daher fällt auf, dass bei diesen Patienten vor allem Wasser in die Atemwege gelangt. In diesem Fall können ballaststoffhaltige Produkte verwendet werden, die Flüssigkeiten verdicken. Dadurch nimmt ihre Fließfähigkeit ab und sie lassen sich leichter schlucken. Es gibt solche Produkte auf dem Markt. Das zweite Problem ist, dass die Atmungsfunktionen entscheidend sind. Beginnt eine Verschlechterung der Atemfunktionen, sollte zuvor eine PEG (perkutane endoskopische Gastrostomie) durchgeführt werden, um die Essstörung zu beseitigen. oral füttern Dabei handelt es sich um die Ernährung von Patienten, die dazu nicht in der Lage sind, indem der Nahrungs- und Wasserbedarf der Person über eine von der Haut bis zum Magen verlaufende Ernährungssonde direkt in den Magen geleitet wird. Auf diese Weise wird die Gefahr beseitigt, dass beim Schlucken Nahrung in die Atemwege gelangt. Warum wenden wir PEG bei Patienten an, deren Atmungsfunktion eingeschränkt ist, während ihre Schluckfunktion nicht sehr beeinträchtigt ist? Bei eingeschränkter Atemfunktion kann die PEG-Anwendung ab einem bestimmten Stadium nicht mehr möglich sein oder unter chirurgischen Bedingungen in Vollnarkose durchgeführt werden. Da es sich andererseits um eine fortschreitende Krankheit handelt, führt die Anwendung von PEG vor der vollständigen Beeinträchtigung der Schluckfunktionen nicht zu großen Verlusten, wenn die Stimmung nachlässt.
PEG ist bei Patienten erforderlich, bei denen die Schluckfunktion vollständig beeinträchtigt ist trotz der Unterstützung durch orale Nahrung und/oder enterale Ernährungsprodukte einen Gewichtsverlust von 10 % oder mehr pro Jahr haben. .
Als Ergebnis;
a) Orale Nahrungsunterstützung und/oder enterale Ernährungsproduktunterstützung bei Personen mit normaler Schluck- und Atemfunktion. sollte gegeben werden
b) Seit dem ersten Mal Bei einer Schluckstörung kommt es zu einer Flüssigkeitsaspiration. Um dies zu verhindern, sollten verdickende Fasern verwendet werden.
c)Atmung Wenn die Funktionen beeinträchtigt sind, bleibt die Schluckfunktion im Hintergrund und Möglicherweise ist eine PEG-Einlage erforderlich.
d) Bei Personen, die trotz ernährungsunterstützender Behandlung einen jährlichen Gewichtsverlust von 10 % oder mehr verzeichnen, sollte eine PEG-Einlage eingesetzt werden.
Beurteilung des Ernährungszustands
Geschichte 1
Menge der von der Person in den letzten Monaten und Tagen konsumierten Nahrung, Nahrungsselektivität, Appetit, ob Gewichtsverlust vorliegt, aktuelle Krankheiten, Magen-Darm-Symptome, orale Symptome Gesundheit, körperliche und kognitive Störungen und psychische Stimmung. Störungen sollten gesondert im Detail abgefragt werden.
2.Anthropometrische Messung Methoden
Gemäß den ESPEN-Richtlinien liegt der normale Body-Mass-Index (BMI = Gewicht/Größe2) im Bereich von 18,5–24,9 kg/m2. Unterhalb dieses Wertes kann man von geringem Gewicht sprechen, oberhalb dieses Wertes kann man von hohem Gewicht und sogar Fettleibigkeit sprechen. Die internationale Richtlinie für Diätetik und Ernährungsterminologie (American Dietetic Association) betrachtet Personen mit einem BMI <18,5 kg/m2 als untergewichtig und bedeutet dies Es empfiehlt Menschen eine Ernährungsbewertung (International Dietetics and Nutrition Terminology Reference Manual, 2009).
Messungen des Extremitätenumfangs werden auch bei der anthropometrischen Bewertung verwendet. Der Oberarmumfang kann ab der Mitte des Abstands zwischen Schulter und Ellenbogen gemessen werden. <23 cm bei Männern und <22 cm bei Frauen können als Zeichen einer verringerten Muskelmasse gewertet werden (Powell-Tuck und Hennessy, 2003; James et al., 1994). Der Wadendurchmesser gilt als wichtiger Indikator zur Beurteilung der Muskelmasse bei älteren Menschen. Ein Wadendurchmesser von <31 cm kann als Abnahme der Muskelmasse bezeichnet werden.
3.3.Screening und Auswertung Tests
Zusätzlich zu anthropometrischen Messungen werden einige Tests verwendet, um den Ernährungszustand von Patienten zu bestimmen. Nutritional Risk Screening (NRS-2002) ist ein umfassender Screening-Test, der von ESPEN im Jahr entwickelt wurde 2002 (Kondrup et al., 2003). Der subjektive globale Beurteilungstest wurde 1987 entwickelt. Neben anthropometrischen Messungen umfasst es Fragen, die Informationen zum Ernährungsstatus und zum klinischen Status liefern (Detsky et al., 1987). Er wird für die Bewertung nach dem Screening verwendet. Der Mini Nutritional Assessment (MNA)-Test ist ein Test, der hauptsächlich für ältere Menschen und ambulante Patienten entwickelt wurde (Gulgoz et al., 2002). „Malnutrition Universal Screening Tool“ (MUST) ist ein Screening-Test, bei dem Patienten in vier Schritten beurteilt werden (Todorovic, 2011).
3.4. Labortests
Es gibt noch keinen Labortest, der zur Diagnose von Mangelernährung verwendet werden kann. Die am häufigsten verwendeten Serumproteine (Albumin, Präalbumin, Transferrin, Retinol-bindendes Protein) sind eher für die Nachsorge als für die Diagnose wichtig. Insbesondere die Tatsache, dass Serumproteine als negative Akutphase bei allen Arten von Infektions- und Entzündungserkrankungen wirken und deren Synthese zurückgeht, stellt ein Problem bei der Beurteilung des Ernährungszustands des Menschen dar. Daher ist es sinnvoll, ihn zusammen mit anderen Akute-Phase-Indikatoren (insbesondere CRP) im Rahmen der Patientennachsorge zu bewerten. (Mueller et al., 2011; Saka et al., 2010).
4. Täglicher Energiebedarf ( GEI) Berechnung
GEI kann durch Addition des Grundenergiebedarfs (BEE), des Aktivitätsfaktors und des Stressfaktors ermittelt werden. Die am häufigsten verwendete Formel zur Berechnung von BEI ist die Harris-Benedict-Formel. Die Berechnung erfolgt anhand von Gewicht, Größe und Alter. Nachdem der BEI gefunden wurde, wird der Stressfaktor anhand der klinischen Erkrankung und der klinischen Befunde bestimmt und zum BEI hinzugefügt. Während beispielsweise bei chronischen Erkrankungen 10–30 % zu BEI hinzugefügt werden, kann diese Rate bei rezidiviertem Krebs, ausgedehntem Krebs, Sepsis oder ARDS zwischen 30–100 % variieren. Für jeden Anstieg der Körpertemperatur um 10 °C werden 10 % zum BEI hinzugefügt. Andererseits ist auch die Mobilität des Patienten wichtig (Aktivitätsfaktor). Während beispielsweise bei einem bettlägerigen Patienten 15–20 % zum BEI hinzugerechnet werden können, können bei einem ambulanten Patienten 20–25 % und bei einem mobilen Patienten 30–40 % hinzugerechnet werden. Als Ergebnis wird der GEI ermittelt.
Nach der Berechnung des GEI sollte das tägliche Energiedefizit berechnet werden. Dem Patienten wird empfohlen, aufzulisten, was er isst, und anhand dieser Liste die tägliche Kalorienaufnahme zu berechnen. Die Differenz zwischen dem berechneten GEI und der Kalorienaufnahme ergibt das tägliche Energiedefizit (DAI). Der Proteinbedarf, der in der Standardsituation 1,0 g/kg/Tag beträgt, kann im Normalfall auf 1,5–2 g/kg/Tag ansteigen Vorhandensein von metabolischem Stress (McClave et al., 2009). Der tägliche Wasserbedarf kann mit 30 ml pro kg oder 1 ml pro kcal berechnet werden. Bei Herzinsuffizienz und Nierenversagen ist eine Flüssigkeitseinschränkung erforderlich. Die tägliche Ballaststoffaufnahme von 25 g im höheren Alter wirkt sich positiv auf die Funktionen des Magen-Darm-Systems aus (McClave et al., 2009).
5 .Behandlung
Für Patienten mit Mangelernährung oder Mangelernährungsrisiko sollte eine ernährungsunterstützende Behandlung geplant werden. Dies kann auf zwei Arten erfolgen; Wenn eine orale Nahrungsaufnahme möglich ist, wird die Ernährung zunächst in Absprache mit der Diätabteilung der Klinik auf den täglichen Kalorienbedarf abgestimmt. Der zweite Weg ist die unterstützende Behandlung mit enteralen und/oder parenteralen Ernährungsprodukten. Das Hauptprinzip dieser Behandlungsmethode ist die enterale Ernährung, die jedoch nicht immer ausreichend oder möglich ist und daher manchmal durch eine parenterale Ernährungstherapie unterstützt wird. Enterale Ernährungswege sind oral-enteral, nasoenteral und enterokutan. Für den nasoenteralen Weg kann eine nasogastrische oder nasointestinale Ernährungssonde verwendet werden. Diese Schläuche bestehen aus Silikon oder Polyurethan.
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