Was ist das PFAPA-Syndrom?
PFAPA ist eine Krankheit, die regelmäßige Fieberschübe verursacht. Die Anfälle gehen häufig mit einer Schwellung der Halslymphknoten, Halsschmerzen und/oder Wunden im Mund einher. Fieberanfälle beginnen plötzlich und dauern drei bis sieben Tage. Fieber tritt routinemäßig auf, normalerweise alle drei bis sechs Wochen. Familien wissen in der Regel genau, wann ein Angriff beginnt. Einige Kinder haben weitere Symptome wie Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen, Kopfschmerzen, Erbrechen oder Durchfall. Während der Anfälle sehen Kinder ziemlich krank aus, aber in der Zeit zwischen den Fieberanfällen sehen sie völlig gesund aus.
Was ist die Ursache des PFAPA-Syndroms?
Es ist noch nicht bekannt, was verursacht diese Störung. Aus noch ungeklärten Gründen wird das körpereigene Entzündungssystem aktiviert, was zu PFAPA-Symptomen führt. PFAPA wird nicht vererbt. Ein Gendefekt bei PFAPA wurde bisher nicht gefunden, aber manchmal kann mehr als ein Familienmitglied an der Krankheit leiden. PFAPA wird durch keine uns bekannte Infektion verursacht und ist keine Infektionskrankheit. Es ist klar, dass der Entzündungsprozess während der Anfälle aktiv ist, aber der Grund dafür ist unbekannt.
Welchen Verlauf nimmt das PFAPA-Syndrom?
Die Krankheit kann mehrere Jahre andauern. aber es verschwindet normalerweise spontan im zweiten Lebensjahrzehnt. Bei etwa 15 % der Patienten bleiben die Fieberschübe jedoch bis ins Erwachsenenalter bestehen. Mit der Zeit wird die Zeit zwischen den Angriffen länger. Kinder mit PFAPA wachsen und entwickeln sich weiterhin normal.
Wie wird das PFAPA-Syndrom diagnostiziert?
Es gibt keine spezifischen Labortests zur Diagnose von PFAPA. Die Krankheit wird anhand der Symptome und der körperlichen Untersuchung diagnostiziert. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Entzündungsmarker, einschließlich Blutsenkungsgeschwindigkeit und C-reaktives Protein, die alle mit einem Bluttest gemessen werden können, sind bei Fieberanfällen erhöht. Es ist wichtig, alle anderen Krankheiten auszuschließen, die ähnliche Symptome aufweisen können (insbesondere eine Beta-Streptokokken-Infektion), bevor die Diagnose bestätigt wird. Das dramatische Ansprechen auf die Behandlung mit Steroiden hilft auch bei der Diagnose von PFAPA. In Fällen, in denen das klassische Anfallsmuster der Krankheit nicht vorliegt, insbesondere wenn die Symptome im ersten Lebensjahr beginnen und zwischen den Anfällen eine Entzündung auftritt. Wenn die Marker ebenfalls erhöht sind, treten andere wieder auf Es ist notwendig, die Ursachen des Fiebers auszuschließen.
Wie wird das PFAPA-Syndrom behandelt?
Ziel der Behandlung ist es, die Symptome bei Fieberschüben zu kontrollieren und zu verkürzen die Dauer der Attacken zu verkürzen und das Auftreten der Attacken zu verhindern. Fieber reagiert normalerweise nicht gut auf Medikamente wie Paracetamol oder Ibuprofen. Eine Einzeldosis Steroide, die zu Beginn der Symptome verabreicht wird, kann einen Fieberanfall drastisch verkürzen und oft sogar beenden. Mit dieser Behandlung kann jedoch auch die Zeit zwischen den Episoden verkürzt werden und die nächste Episode kann früher als erwartet auftreten. Antibiotika sind nicht wirksam. Typische PFAPA-Anfälle sollten nicht mit Antibiotika behandelt werden. Allerdings können Kinder mit PFAPA auch häufige Infektionen im Kindesalter bekommen. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, um festzustellen, ob es sich bei dem Fieberanfall um PFAPA handelt.
Melden Sie die Diagnose der Schule Ihres Kindes. Kinder mit PFAPA sind nicht ansteckend und sollten nicht von der Schule ausgeschlossen werden.
Es ist immer am besten, den Rat eines Rheumatologen einzuholen, um weitere Informationen zu erhalten und bevor Entscheidungen über die Behandlung und Nachsorge des Patienten getroffen werden.
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