Krämpfe bei Neugeborenen
Krämpfe bei Neugeborenen, postnatal 0-28. Es ist das häufigste klinische Zeichen bei neurologischen Erkrankungen bei Säuglingen. 80 % der Anfälle bei Neugeborenen treten in den ersten beiden Lebenstagen auf. Die Tatsache, dass Krämpfe in der Neugeborenenperiode im Allgemeinen mit schwerwiegenden Erkrankungen und der Notwendigkeit einer spezifischen Behandlung verbunden sind, die Integrität der Atemwege und des Kreislaufs beeinträchtigen können und unkontrollierte Anfälle schwere Hirnschäden verursachen und sich negativ auf die Langzeitprognose auswirken, erfordert eine dringende Diagnose und Behandlung (1,2). Ätiologie neonataler Krämpfe Sie unterscheiden sich von Krämpfen anderer Altersgruppen in Bezug auf klinische, behandlungsbezogene und prognostische Faktoren (1,3). Obwohl es klinisch nicht einfach ist, diese Anfälle zu erkennen, gibt es Schwierigkeiten bei der Diagnose und Behandlung (1,3,4). Aufgrund der Unsicherheit ihrer klinischen Definitionsmerkmale ist es schwierig, die tatsächliche Häufigkeit neonataler Krämpfe zu bestimmen. Klinischen Beobachtungen zufolge schwankt sie zwischen 2/1000 Lebendgeburten und 50/1000 bei abnehmendem Geburtsgewicht (1).
II.ÄTIOLOGIE
Die ätiologische Diagnose neonataler Krämpfe basiert auf klinischen Merkmalen und Laborbefunden. Die Häufigkeit ätiologischer Ursachen variiert je nach Beginn der Anfälle und dem Gestationsalter der Babys.
HIE
Hypoxische ischämische Enzephalopathie kommt am häufigsten in der Neugeborenenperiode vor. Dabei handelt es sich um eine klinische Erkrankung, die als häufige Ursache für akute neurologische Störungen und Anfälle bekannt ist. Trotz der heutigen Fortschritte in der Schwangerschafts- und Neugeborenenversorgung ist die akute neonatale Enzephalopathie nach erheblicher intrapartaler Asphyxie immer noch die wichtigste Ursache für akute und chronische Morbidität und Mortalität bei diesen Babys. Hypoxie wird meist durch einen unzureichenden feto-maternalen Gasaustausch verursacht, der auf einen Stopp des uteroplazentaren Blutflusses oder einen plötzlichen Verschluss der Nabelschnur zurückzuführen ist. Der Fötus reagiert auf diese Situation, indem er mit seinem stimulierten adrenergen System die Durchblutung von Gehirn und Herz erhöht. Eine Verlängerung dieser Situation löst jedoch eine Kette biochemischer Ereignisse aus, die zu einer Verschlechterung der zerebralen Durchblutung und Sauerstoffversorgung sowie zur Freisetzung neurotoxischer Mediatoren führen. Der Zelltod nach Hypoxie und Ischämie erfolgt entweder in Form von Apoptose oder Nekrose. Anfang Bei einem hohen Schweregrad des Ereignisses wird eine Nekrose beobachtet, bei einem niedrigen Schweregrad wird eine Apoptose beobachtet. Die negative Wirkung von HIE betrifft hauptsächlich das Zentralnervensystem (ZNS). Neuropathologische Läsionen im Zusammenhang mit hypoxischer ischämischer Enzephalopathie unterscheiden sich zwischen Früh- und Frühgeborenen. Während die Schädigung bei Frühgeborenen hauptsächlich in der grauen Substanz sowie in kortikalen und subkortikalen Regionen auftritt, treten bei Frühgeborenen intraventrikuläre Blutungen, Schäden in der weißen Substanz und einige spezifische neuronale Schäden im Vordergrund (34). Anfälle bei HIE treten meist innerhalb von 4 bis 24 Stunden nach der Geburt auf, und 60 % der Patienten mit dieser Erkrankung haben Anfälle, die bis zu 12 Stunden anhalten (34). Anfälle treten zunächst oft isoliert auf. Sie neigen dazu, sich innerhalb von 12–24 Stunden nach der Geburt zu verstärken und erneut aufzutreten und können sich zu einem Status entwickeln. Die Prognose der in diesem Zeitraum auftretenden Krämpfe ist ebenfalls recht schlecht (34).
INTRAKRANIELLE BLUTUNG
Sie stellt eine wichtige Erkrankung dar Ursache für neonatale Krämpfe. Viele Studien haben berichtet, dass in 15–25 % der Fälle eine intrakranielle Blutung auftritt (1,3,10). Sie tritt häufig aufgrund eines Geburtstraumas und selten aufgrund von Blutungsstörungen und angeborenen Gefäßanomalien auf. Arten intrakranieller Blutungen bei Neugeborenen: subdural, subarachnoidal, intrazerebellär, intraventrikulär und intraparenchymal. Häufige klinische Befunde; Dies sind Schwellung der Fontanelle, vermindertes Saugen, Bradykardie, Veränderung der Atemtiefe und -frequenz, Apnoe, Hypotonie, Blässe und Krämpfe. Als Screening-Methode ist eine Ultraschalluntersuchung erforderlich, zur Bestätigung der Diagnose sind CT und/oder MRT erforderlich (42). GM-IVH wird in 50 % der Fälle am ersten Tag und in 80–90 % der Fälle in den ersten drei Tagen diagnostiziert. Bei 20–40 % dieser Babys schreitet die Blutung weiter voran. Obwohl in 17 % der GM-IVH-Fälle über klinische Krämpfe berichtet wurde (40), wurden in Studien mit elektroenzephalographischer Untersuchung bei 45 % der Babys mit EEG-Befunden IVC und periventrikulärer hämorrhagischer Infarkt festgestellt (44). Der häufigste Anfallstyp bei diesen Babys sind generalisierte tonische Anfälle.
INTRAKRANIELLE INFEKTIONEN
Bakterielle oder nichtbakterielle intrakranielle Anfälle Infektionen, Neugeborene Es wird für 5–10 % der Krämpfe verantwortlich gemacht, die während der Periode auftreten. Fälle von Meningitis durch Streptokokken der Gruppe B und E. coli sowie bakterielle Infektionen Sie stellt die häufigste Gruppe dar. Bei diesen Patienten werden häufig nach den ersten drei Lebenstagen Krämpfe beobachtet. Nichtbakterielle Infektionen; Dazu gehört die Enzephalitis, die sich nach Toxoplasma, Herpes-simplex-Virus, Röteln und Zytomegalievirus entwickelt. Krämpfe bei intrauterinen Toxoplasma- und Cytomegalievirus-Infektionen können innerhalb der ersten drei Lebenstage beobachtet werden (1).
ZEREBROVASKULÄRE STÖRUNGEN
Mit fortschrittlichen bildgebenden Methoden kann dargestellt werden. Es wurde in einer Rate von 5–6 % als Erreger von Krämpfen nachgewiesen. Thromboembolische Ereignisse können sich intrauterin entwickeln und zu fetalen Schlaganfällen führen, insbesondere aufgrund mütterlicher Faktoren, oder sie können sekundär zu Sepsis und Dehydration in der Neugeborenenperiode auftreten. In diesen Fällen sollten erbliche Gerinnungsstörungen in Betracht gezogen und Mutter und Kind unter diesem Gesichtspunkt beurteilt werden. Gefäßmissbildungen und damit verbundene neurologische Befunde können auch bei Krämpfen auftreten; neuroradiologische Untersuchungen sind richtungsweisend.
ENTWICKLUNGSGEHIRNANOMALIEN
Klinische Befunde variieren je nach Funktion des betroffenen Bereichs. Epilepsie, motorisch-geistige Behinderung und fokale neurologische Probleme sind die wichtigsten klinischen Befunde. Epilepsie ist oft chronisch und besteht je nach Ausbreitung der Läsion aus partiellen und generalisierten Anfällen. Entwicklungsanomalien machen etwa 50 % der Patienten aus, die aufgrund unaufhaltsamer Anfälle in epilepsiechirurgische Zentren eingeliefert werden (46). Anfälle treten häufig im frühen Leben auf und sind für 5–10 % der Anfälle im Neugeborenenalter verantwortlich. Obwohl Anfälle klinisch häufig als Myoklonien oder infantile Krämpfe beobachtet werden, werden auch fokale klonische Anfälle oder schleichende Anfälle beobachtet (5). Die Elektroenzephalographie (EEG) ist bei 75 % der Patienten für die Diagnose von durch kortikale Dysplasie verursachten Epilepsien nützlich, die Ergebnisse sind jedoch unspezifisch. Es wurden zwei verschiedene EEG-Muster beschrieben. Die erste ist eine spezifische rhythmische schnelle Aktivität mit hoher Amplitude, die zweite ist eine fokale interiktale scharfe Welle oder Spitzenwelle mit niedriger Amplitude. Obwohl klinische Anfälle nicht beschrieben werden, können im EEG epileptische Störungen festgestellt werden. Aus diesem Grund sollte die EEG-Aufzeichnung auch dann durchgeführt werden, wenn kein klinischer Anfall vorliegt (47).
STOFFWECHSELSTÖRUNGEN
Diese allgemeine Kategorie umfasst Neben Glukose- und Serumelektrolytstörungen (Natrium, Kalzium, Magnesium), Störungen des Aminosäurestoffwechsels (insbesondere nichtketotische Hyperglycinämie), organischen Azidämien, mitochondrialen (Pyruvatdehydrogenase, Cytochrom-C-Oxidase) und peroxisomalen (Zellweger-Syndrom, neonatale Adrenoleukodystrophie) Erkrankungen, Pyridoxin- und Folinsäureabhängigkeit, Glukosetransportstörung.
a) Hypoglykämie; Die häufigste Stoffwechselstörung im Neugeborenenalter, die mitunter schwere Folgeerscheinungen nach sich ziehen kann, ist die Hypoglykämie. Besonders Babys mit niedrigem Geburtsgewicht und niedrigem Gestationsalter sowie Babys diabetischer Mütter sind einem hohen Risiko ausgesetzt. Kovisto et al. gaben an, dass die kritischsten Faktoren bei der Entwicklung neurologischer Symptome die Dauer der Hypoglykämie und der Zeitpunkt bis zum Beginn der Behandlung sind (48). Unabhängig von der Ursache kommt es bei Hypoglykämie zu frühen und wiederkehrenden Krämpfen. Neben Krämpfen kommen auch neurologische Symptome wie Nervosität, Atemstillstand und Hypotonie häufig vor. In einer Studie wurde berichtet, dass 80 % der Babys im Untergestationsalter mit Hypoglykämie neurologische Symptome und 50 % Krampfanfälle hatten. Bei diesen Babys entwickelte sich in der Frühphase (normalerweise am 2. Lebenstag) eine Hypoglykämie (1,5). Hypoglykämie; Es ist sehr schwierig, die Rolle der Hypoglykämie bei den Anfällen dieser Babys zu bestimmen, da sie mit klinischen Zuständen wie Hypokalzämie, perinataler Asphyxie, Sepsis und intrakraniellen Blutungen verbunden sein kann. Obwohl Volpe die Häufigkeit von Anfällen aufgrund einer isolierten Hypoglykämie ohne anderen Stoffwechseldefekt mit 9 % angibt, wurde diese Rate in neueren Studien mit 3 % angegeben (1,3).
b) Hypokalzämie; Sie tritt während der Neugeborenenperiode in zwei verschiedenen Zeitabschnitten auf: frühe und späte Hypokalzämie. Eine frühe Hypokalzämie, die im ersten 2. und 3. Lebenstag beobachtet wird, wird bei Frühgeborenen und Babys mit niedrigem Geburtsgewicht beobachtet; Bei Babys diabetischer Mütter; Es kommt häufig bei Säuglingen vor, die aus irgendeinem Grund neonatale Beschwerden erlitten haben, insbesondere aufgrund einer hypoxischen Schädigung. Eine frühe Hypokalzämie hängt daher von anderen potenziellen ätiologischen Faktoren ab, die eine grundlegende Rolle beim Auftreten von Krämpfen spielen, und sollte als zusätzliche Erkrankung und nicht als Hauptursache für Krämpfe betrachtet werden (1). Tatsächlich kann es bei Babys zu einer frühen Hypokalzämie kommen, wenn die alleinige Kalziumbehandlung die Anfälle nicht stoppt. Die Tatsache, dass Babys mit früher und später Hypokalzämie eine schlechtere Prognose haben, stützt diese Ansicht (1,5). Eine späte Hypokalzämie tritt zu Beginn der 2. Woche bei reifen Säuglingen auf, denen große Mengen an Säuglingsnahrung mit suboptimalen Phosphor-Kalzium- und Phosphor-Magnesium-Verhältnissen verabreicht werden. Die in diesen Lebensmitteln enthaltene übermäßige Phosphatbelastung kann aufgrund der eingeschränkten Fähigkeit der unreifen Niere, Phosphor auszuscheiden, zu einem funktionellen Hypoparathyreoidismus führen (5). Sie ist klinisch durch wiederkehrende, wohlgeformte fokale und multifokale Anfälle bei einem unruhigen, hyperaktiven und oft gefräßigen Säugling gekennzeichnet. Das Ansprechen auf die Behandlung und die Prognose sind bei später Hypokalzämie sehr gut (1,5). Obwohl die Häufigkeit von Hypokalzämie bei Anfällen bei Neugeborenen in den 1970er Jahren mit 13 % angegeben wurde, wurde hier der Zusammenhang von Hypokalzämie mit anderen ätiologischen Faktoren betont. Heutzutage wird die Häufigkeit isolierter Hypokalzämie bei neonatalen Krämpfen mit 3 % angegeben (3).
Es ist bekannt, dass hypomagnesiämische Krämpfe selten sind und relativ spät auftreten. Zusätzlich zur Magnesiumabsorptionsstörung kann bei autosomal-rezessiver Vererbung auch eine Hypomagnesiämie beobachtet werden (10).
c) Pyridoxinabhängigkeit; Es gehört zu den seltenen Ursachen. Eine Abnahme der GABA-Synthese und ein Anstieg der Glutamatmenge als Folge einer abnormalen Bindung von Pyridoxal-5-phosphat an Glutaminsäuredecarboxylase sind an der Pathophysiologie kortikaler Erregung und Epilepsie beteiligt (49). Die Pyridoxinabhängigkeit ist klassischerweise durch refraktäre Anfälle gekennzeichnet, die früh beginnen, dramatisch auf die Pyridoxinbehandlung ansprechen und innerhalb weniger Tage wieder auftreten können, wenn die Behandlung abgebrochen wird. Anfälle entwickeln sich meist generalisiert tonisch-klonisch und können stundenlang andauern. Das EEG liefert möglicherweise nicht immer endgültige Ergebnisse. Wenn ein EEG-Befund auftritt, handelt es sich fast immer um einen chaotischen Befund in Form multifokaler Spitzen und langsamer Wellen, der einem infantilen Krampf ähnelt. Obwohl der EEG-Befund eine Hyssarthmie ist, liegt der Anfall nicht in Form eines Flexions- oder Extensionsspasmus vor und ist fast immer generalisiert klonisch, was auf eine Pyridoxinabhängigkeit schließen lässt (10). Eine Reaktion auf intravenöse 50-100 mg Pyridoxin wird innerhalb von Minuten erzielt. Bei allen resistenten Fällen mit unbekannter Ursache, bei denen bis zu den ersten 18 Lebensmonaten außerhalb der Neugeborenenperiode Anfälle auftreten, sollte die intravenöse Gabe von Pyridoxin versucht werden (5,49).
Lesen: 0
