Das Immunsystem verteidigt uns mit zwei Armen gegen Millionen von Mikroorganismen in seiner Umgebung. Die erste davon ist die unspezifische natürliche Immunantwort, die sofort einsetzt, wenn der Infektionserreger in den Körper gelangt, und die zweite ist die erworbene Immunantwort, die sich später spezifisch für den Krankheitserreger entwickelt.
Beide Arme leisten ihre Arbeit Aufgaben nacheinander erledigen, um sicherzustellen, dass der Wirt ein gesundes Leben führt und Resistenz gegen Infektionen entwickelt. Neutrophile, die wichtigste Zellgruppe des angeborenen Immunsystems, Lactoferrin, Proteasen und das Komplementsystem stehen im ersten Schritt der Abwehr. Anschließend verstärken Antigen-präsentierende Zellen die Resistenzentwicklung, indem sie Antikörper durch B-Lymphozyten bilden, nachdem das Antigen den T-Lymphozyten präsentiert wurde.
Kinder haben tendenziell häufiger Infektionen. Die Anfälligkeit kleiner Kinder für Infektionen hängt von vielen Faktoren ab. Die Entwicklung des Immunsystems bei Kindern folgt einem Reifungsprozess, und die Serum-IgG-Spiegel erreichen die Erwachsenenwerte nach dem 4. bis 6. Lebensjahr und die IgA-Spiegel im Alter von 10 bis 12 Jahren. Aus diesem Grund infizieren sich Kinder häufig in den ersten fünf Lebensjahren.
50 % der Kinder, die häufig krank sind, sind normale Kinder. Der wichtigste Grund dafür, dass es in dieser Zeit häufig zu Infektionen kommt, besteht darin, dass man zum ersten Mal mit Infektionserregern in Kontakt kommt, denen man zuvor noch nicht begegnet ist, und das Immunsystem daher noch nicht vollständig ausgereift ist.
Es gibt einige Risikofaktoren, die mit häufigen Infektionen bei Kindern verbunden sind. Dazu gehören Passivrauchen, Allergien, gastroösophagealer Reflux, der Besuch des Kindergartens oder der Schulbesuch eines Geschwisterkindes, anatomische Probleme der Atemwege sowie Unausgewogenheit und Mangelernährung. Die Mehrzahl der häufig erkrankten Kinder sind normale, gesunde Kinder. Es gibt keine Grunderkrankung, die dazu führt, dass diese Kinder häufig krank werden.
Es ist normal, dass Kinder 6-8 Mal im Jahr krank werden. Geht das Kind in den Kindergarten oder hat ein Geschwisterkind die Schule, kann sich diese Zahl auf 10-12 erhöhen. Die häufigsten Infektionen sind Infektionen der Atemwege und werden meist durch virale Ursachen verursacht. Das Wachstum und die Entwicklung dieser Kinder sind normal, ihre Infektionen verlaufen mild und ihr Ansprechen auf die Behandlung ist gut. Zwischen Infektionen sind sie vollkommen gesund.
30 % der Patienten mit wiederkehrenden Infektionen sind Kinder mit atopischer Erkrankung. Allergische Entzündung bei atopischen Kindern Durch die chronische Entzündung der Atemwege in den Atemwegen lagern sich Mikroorganismen am Epithel der Atemwege an und es kommt zu einer Infektion. Die Differentialdiagnose einer allergischen Rhinitis, asthmabedingten Sinusitis, asthmabedingten Hustenzuständen und einer möglichen Immunschwäche sollte sorgfältig gestellt werden. Wiederkehrende Mittelohrentzündungen werden häufig durch eine Funktionsstörung der Eustachischen Röhre als Folge einer Atopie verursacht. Diese Patienten profitieren stark von der Tympanostomie.
10 % der Patienten mit wiederkehrenden Infektionen sind Kinder mit chronischen Krankheiten. Diese Kinder haben das typische Erscheinungsbild einer chronischen Krankheit und eine Wachstumsverzögerung. Sie nehmen langsam zu. Bei Patienten ist die Funktion des Immunsystems aufgrund einer systemischen Erkrankung beeinträchtigt.
Diabetes, bösartige Erkrankungen (Leukämie, Lymphom usw.), chronisches Nierenversagen, nephrotisches Syndrom, Malabsorption, Leberversagen, Sichelzellenanämie, HIV-Infektion, immunsuppressive Behandlung, Strahlentherapie und Splenektomie können dazu gezählt werden.
10 % der häufig erkrankten Kinder haben eine primäre (angeborene) Immunschwäche. Wenn die Infektionen schwerwiegender sind als erwartet, es mit Antibiotika-Behandlungen keine vollständige Genesung gibt, längere Antibiotika-Behandlungen erforderlich sind und die Krankheit chronisch wird, wird es wichtig, das Immunsystem bei Verdacht auf eine Immunschwäche zu beurteilen.
Situationen in bei denen eine Immunschwäche vermutet wird, sind unten aufgeführt:
1- Vier oder mehr Ohrenentzündungen pro Jahr
2- Zwei oder mehr Nebenhöhlenentzündungen pro Jahr
3 - Antibiotika-Einnahme für zwei Monate oder länger
4- Zwei oder mehr Lungenentzündungen pro Jahr
5- Wachstums- und Entwicklungsverzögerung
6- Wiederkehrende Hautentzündung, tief Gewebe- oder Organabszesse
7- Lang anhaltende Pilzinfektion im Mund oder auf der Haut
8- Notwendigkeit einer intravenösen Antibiotikagabe zur Heilung der Infektion
9- Zwei oder mehr tiefe gewebebasierte Infektionen, Infektion mit opportunistischen Mikroorganismen
>10- Familienanamnese von Immundefizienz
Primäre Immundefizienzerkrankungen sind eine Gruppe von Krankheiten, die chronisch und/oder fortschreiten. oder wiederkehrende bakterielle, Pilz-, Protozoen- und Virusinfektionen.
Das Immunsystem ist humoral. Es besteht aus 4 Hauptteilen: dem Zell-, Phagozyten- und Komplementsystem. mit Immunschwäche Bei 50–60 % der Krankheiten handelt es sich um Störungen des humoralen Immunsystems, bei 10–15 % um Defekte des zellulären Immunsystems, bei 15–29 % um kombinierte Immundefekte, bei 10–15 % um Störungen des phagozytischen Systems und bei 1–3 % um Störungen des Komplementsystems .
Bei primärer Immunschwäche variiert das Erkrankungsalter je nach Art der Immunschwäche. Infektionen bei Patienten mit schwerer kombinierter Immunschwäche (sowohl T- als auch B-Zell-Erkrankungen: SCID) treten an den Tagen 3–4 auf. Es beginnt vor dem Monat. Bei B-Zell-Erkrankungen wie der Bruton-Agammaglobulinämie (X-chromosomale Agammaglobulinämie) treten klinische Befunde in Form einer Abnahme der mütterlichen IgG-Spiegel auf. Daher treten Infektionen an den Tagen 7–9 auf. Es kann bis zu einem Monat lang nicht beobachtet werden.
Bei Anzeichen und Symptomen, die auf eine spezifische Immunschwäche hinweisen, sollte das Immunsystem untersucht werden. Darüber hinaus sollten Patienten, bei denen es wiederkehrende, schwere Erkrankungen gibt, die nicht gut auf die Behandlung ansprechen, Komplikationen haben oder bei denen in der Vergangenheit opportunistische Infektionen aufgetreten sind, sorgfältig auf Immunschwäche untersucht werden. Ein wichtiger Punkt hierbei ist die Entwicklung tödlicher und weit verbreiteter Infektionen nach Lebendimpfstoffen, insbesondere nach BCG-Impfung.
Tests bei Patienten mit Verdacht auf Immunschwäche
Die ersten Untersuchungen, die bei Immunschwäche durchgeführt werden, sind ein großes Blutbild und Immunglobuline. Mit einem vollständigen Blutbild werden die Leukozytenzahl und ihre Formel (Lymphozyten, Neutrophile und Eosinophile) sowie die Erythrozyten- und Thrombozytenzahl ausgewertet.
Der Immunglobulinspiegel kann bei humoralen und kombinierten Immundefekten in unterschiedlichem Ausmaß niedrig sein. Zu den B-Zell-Bewertungstests gehören auch die Messung von IgG-Untergruppen und der spezifischen Antikörperantwort. Die Reaktion auf Proteinantigene ist bei IgG1-Mangel im Allgemeinen beeinträchtigt, und die Reaktion auf Polysaccharidantigene ist bei IgG2-Mangel beeinträchtigt.
Eine absolute Lymphozytenzahl < 3000 mm3 im Säuglingsalter und < 2000 mm3 bei älteren Kindern weist auf einen T-Lymphozytendefekt hin .
Die Auswertung der T-Zell-Untergruppen (CD4, CD8) mittels Durchflusszytometrie ergab, dass beim Neugeborenen im Röntgenbild des Brustkorbs kein Thymus vorhanden war, was auf eine T-Zell-Störung hindeutet. Der einfachste Weg, das Komplementsystem zu beurteilen, ist die Messung von CH50. Eine chronische granulomatöse Erkrankung kann durch die Bewertung des oxidativen Mechanismus der Neutrophilen mit dem NBT-Test (Nitroblue tetrazolium) oder Dihydrorhodamin diagnostiziert werden. Patienten mit verzögertem Nabelschnurabfall oder Bei Menschen mit eingeschränkter Heilung sind die Leukozyten im Wundbereich niedrig.
Leukozytenadhäsionsdefekte können durch die Auswertung von CD11/CD18- und sLex (CD150)-Adhäsionsmolekülen auf Neutrophilen mittels Durchflusszytometrie diagnostiziert werden. Der Serum-Alpha-Fetoproteinspiegel liegt bei Patienten mit Ataxia teleangiectasia deutlich über den normalen Altersgrenzen. Das durchschnittliche Blutplättchenvolumen meiner Patienten mit Wiskott-Aldrich-Syndrom ist gering und ihre Blutplättchenzahl ist niedrig.
Primäre Immundefekte werden in unserem Land, wo blutsverwandte Ehen häufig sind, häufiger beobachtet als erwartet. Die Diagnose primärer Immundefekte vor dem Auftreten schwerwiegender Infektionen ist im Hinblick auf die Prognose und eine rechtzeitige genetische Beratung der Familie wichtig.
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