Was ist IPF?
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Die vollständige Bedeutung der IPF-Krankheit ist idiopathische Lungenfibrose. Es handelt sich um eine Krankheit, die mit einer Gewebeverdickung in der Lunge unbekannter Ursache fortschreitet.
Warum passiert es?
Obwohl die Ursache unbekannt ist, ist die Folgende Faktoren werden dafür verantwortlich gemacht:
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Wiederholte Mikroschäden in verschiedenen Teilen der Lunge,
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Fortsetzung des Reparaturprozesses,
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Wundheilung wird beeinträchtigt,
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Die Unfähigkeit der Alveolerepithelzellschicht, sich selbst zu erneuern,
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Unkontrollierte Bildung von Narbengewebe, eine Wunde im Körper, Schädigung des Körpers infolge einer Schädigung. Unkontrollierte Bildung von Narben und verbleibenden Gewebeverbänden infolge der Selbstheilung
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Virusinfektionen, Rauchen, Magenreflux, Kontakt mit Holz- oder Metallstaub in der Arbeitsumgebung,
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Unzureichende Erneuerung der Atemwegsoberfläche, deren Integrität beeinträchtigt ist durch Alterung beschädigt wurden
Wie häufig kommt es vor?
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Für die Türkei liegen zu diesem Thema keine eindeutigen Daten vor . Allerdings wird bei ungefähr 6–8 % der Fälle, die bei Patienten auftreten, die einen Antrag stellen, eine IPF diagnostiziert.
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In den Vereinigten Staaten liegt sie in engen Fällen bei 6,8–8,8 pro 100.000 Menschen In weiten Fällen liegt die Rate bei 6,8–8,8 pro 100.000 Personen. In einigen Fällen liegt die Rate bei 16,3–17,4 pro 100.000 Personen. In Europa liegt diese Rate zwischen 0,22 und 74 pro 100.000 Menschen.
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Die Prävalenz nimmt jedes Jahr um etwa 5 Prozent zu
Was sind die Krankheitssymptome?
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Zunehmende Atemnot,
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Anhaltender Husten,
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Keulenschläge in den Fingern sind die drei wichtigsten Befunde.
In solchen Fällen ist eine detaillierte und sorgfältige Anamnese erforderlich der Patient. Die von den Patienten erhaltenen Informationen werden zu einem sehr wichtigen Leitfaden. Bei den meisten Patienten stellten sich die klinischen Befunde bereits lange vor der Konsultation eines Arztes ein. Während dieser Zeit ist den Patienten die Bewegungseinschränkung möglicherweise zunächst nicht bewusst, da sie ihre Aktivitäten an ihre aktuelle Leistungsfähigkeit anpassen.
Welches ist das auffälligste und wichtigste aller Symptome?
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Über fünfzig Patienten, die geraucht haben und die oben genannten Beschwerden haben, sollten auf IPF untersucht werden.
Welche Faktoren lösen die Entstehung des Problems aus?
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Rauchen, Umweltfaktoren, einige Virusinfektionen (EBV). ; HCV, CMV, HHV-7, HHV-8), Magenreflux, einige familiäre Faktoren (familiäre Fälle sind jünger) und Genstörungen.
Wer ist gefährdet? an dieser Krankheit?
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Personen, die die oben genannte Infrastruktur bilden, können als gefährdet angesehen werden.
Kommt die Krankheit häufiger vor? bei Frauen oder Männern?
Kommt die Krankheit häufiger bei Frauen oder Männern vor? p>
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Sie kommt häufiger bei Männern vor, aber es tritt in erheblichem Maße bei Frauen auf.
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Laut einer in New Mexico durchgeführten epidemiologischen Studie liegt die Prävalenz bei Männern bei 81/100.000. Es wird berichtet, dass sie bei 67 liegt / 100.000 bei Frauen und 32 / 100.000 neue Patienten kommen jedes Jahr bei Männern und 26 / 100.000 neue Patienten bei Frauen hinzu.
Gibt es Krankheiten, mit denen es zusammenhängt? ist verwirrt?
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Die Punkte, die wir auf einmal auflisten können, sind wie folgt: Differentialdiagnose von Patienten in dieser Gruppe, die mit infektiösen Ursachen verwechselt werden können, von ambulant erworbener Pneumonie und Pilzinfektionen, die durch Viren, Mycoplasma-Bakterienarten oder Legionella-Bakterienarten verursacht werden, und akutes Atemnotsyndrom.
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Lungenerkrankungen, die durch die Aufnahme organischer Substanzen von außen entstehen, wie z. B. Sarkoidose, Lungenkrankheit Verdickungen aufgrund von Bindegewebserkrankungen, genetischen Lungenerkrankungen wie alveolärer Mikrolithiasis, Gaucher-Krankheit und eosinophilen Granulomen werden meist in der jungen Altersgruppe (20–40 Jahre) beobachtet. Lungenfibrose aufgrund genetischer Erkrankungen wie Lymphangiomyomatose und Tuberkulose kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern. Bei Männern kommt es vor allem aufgrund beruflicher und umweltbedingter Faktoren wie Pneumokoniose, Silikose, Asbestose und Berylliose zu einer Lungenverdickung. Es ist notwendig, eine ausführliche retrospektive Berufs- und Ortsgeschichte zu erstellen. Da die Latenzzeit einiger Lungenverdickungen sehr lang ist, sollten frühere Berufe und vergessene Expositionen nacheinander in Frage gestellt werden.
Ist es schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren? Wenn Ihre Antwort „Ja“ ist, warum?
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Es ist wichtig, eine Differenzialdiagnose zu stellen und eine detaillierte Untersuchung durchzuführen. Gegenteil Andernfalls ist es nicht möglich, die geeignete Behandlung zu wählen und andere Krankheiten auszuschließen. Eine ausführliche Anamnese, körperliche Untersuchung, Laboruntersuchungen, Filmografie und ggf. eine Bronchoskopie dienen der Differenzialdiagnose und dem Ausschluss anderer Erkrankungen.
Wie wird die Diagnose gestellt? ?
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Dünne Rasselgeräusche (Klettrasseln), die die Inspiration (d. h. während der Atmung) vollständig abdecken, sind wichtig für die Diagnose. Für den Patienten ist es nicht möglich, dies nachzuvollziehen. Es handelt sich um einen Befund, den der Arzt während der Untersuchung feststellt.
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Der wichtigste Bestandteil der Diagnosephase bei IPF ist die hochauflösende Computertomographie (Lungenfilm, aufgenommen mit einem Spezialgerät). Methode)
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Wenn sich die Diagnose auf eine gewöhnliche interstitielle Pneumonie bezieht, ist eine Gewebediagnose normalerweise nicht erforderlich. Lässt sich mit der CT jedoch keine Entscheidung treffen, ist eine Lungenbiopsie sinnvoll. Im Allgemeinen: Flexible Bronchoskopie (der Vorgang des Eindringens in die Lunge durch den Mund mit einem beleuchteten optischen Gerät), transbronchiale Biopsie (in der Regel mit Fluoroskopie und Bildgebung durchgeführt) zusammen mit bronchoalveolärer Lavage (Lungenwaschwasser), wenn keine Entscheidung getroffen werden kann, Kryobiopsie mit Flexible Bronchoskopie und wenn immer noch nicht entschieden, wird die chirurgische Methode namens offene Lungenbiopsie angewendet. . Es gibt nur sehr wenige Fälle, die einer Operation überwiesen werden. Auch bei älteren Patienten sollte das Operationsrisiko sorgfältig abgewogen werden. Für die Diagnose müssen der erfahrene Bronchoskopiker, der Kliniker, der Pathologe und der Radiologe harmonisch zusammenarbeiten und die entnommene Biopsie muss die Übereinstimmung mit der Diagnose, also einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie, zeigen.
Flexible Bronchoskopie ist die Untersuchung der Lunge durch den Mund mit einem optischen Instrument. Verfahren. Die Anwendung erfolgt mit einfacher Sedoanalgesie oder einer kurzen Einleitungsnarkose. Bei dieser Methode wird eine Biopsie durchgeführt.
Gibt es eine Behandlung? Wenn Sie mit „Ja“ antworten, was müssen wir über die Behandlung verstehen?
Es gibt Richtlinien, die Ärzte in bestimmten Jahresabständen bei der Herangehensweise an Krankheiten anleiten, einschließlich Diagnose- und Behandlungsoptionen im Lichte wissenschaftlicher Grundlagen Auswirkungen auf das Lungengewebe. Ärzte diagnostizieren ihre Patienten und erstellen Behandlungspläne gemäß diesen Richtlinien. Gemäß den im April 2015 überarbeiteten Richtlinien der American Respiratory Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS) ist Pirfenidon der empfohlene Wirkstoff bei dieser Krankheit. Ein weiterer empfohlener Wirkstoff ist Nintadenib, ein Tyrosinkinase-Inhibitor. Ist. Pirfenidon erhielt 2014 die Zulassung der US-Arzneimittelbehörde. Kortisontherapie, Immunsuppressiva und das schleimlösende Medikament N-Acetylcystein, die bei Anfällen von Zeit zu Zeit eingesetzt werden, sind mittlerweile weniger in der Behandlung enthalten.
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Pirfenidon , obwohl seine genaue Wirkungsweise nicht bekannt ist. Es handelt sich um eine Pyridonverbindung, die in Tiermodellen nachweislich antifibrotische, entzündungshemmende und antioxidative Eigenschaften hat.
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Ein weiteres Molekül, das später zugelassen wurde ist Nintedanib. Bei diesem Tyrosinkinaseinhibitor handelt es sich um ein Medikament, das in unserem Land erhältlich ist und verwendet wird.
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Es wurde der Schluss gezogen, dass die Erhöhung der erzwungenen Vitalkapazität das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt
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Im Anschluss an diese Studie wurden CAPACITY- und ASCEND-Studien durchgeführt und aufgrund der positiven Ergebnisse wurde beschlossen, dieses Medikament in die Leitlinien aufzunehmen.
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In Fällen mit schnellem Behandlungsfortschritt, wenn keine gegenteilige Bedingung vorliegt, wenn sie vor dem 65. Lebensjahr sind und wenn sie vor dem 65. Lebensjahr sind und keine anderen Nahrungsergänzungsmittel erhalten. Wenn keine Krankheit vorliegt , wird eine Lungentransplantation empfohlen.
Was bringt eine Frühdiagnose dem Patienten?
Die durchschnittliche Überlebenszeit nach der Diagnose beträgt 2-3 Jahre. Dies ist jedoch nicht die Regel; es gibt zwar Formen, die sehr schnell fortschreiten, aber auch Fälle, die einen 10-jährigen Verlauf haben und überhaupt nicht aufflammen. Eine frühzeitige Diagnose reduziert die verlorenen Bereiche, verlängert das Überleben und verlangsamt den Krankheitsverlauf. Dies spart Zeit in Fällen, in denen die Entscheidung für eine Lungentransplantation schnell getroffen werden muss.
Verfügen Ärzte über ausreichendes Wissen und Bewusstsein über diese Krankheit?
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Obwohl es als Kurs an medizinischen Fakultäten gelehrt wird, kann diese Krankheit innerhalb der allgemeinen internen Vorstellung leicht übersehen werden. Bei fortschreitender Atemnot und Husten; Das Vorhandensein von Klettrasseln, Wabenmuster und Keulenbefunden lassen bei der Diagnose stark auf eine IPF schließen. Diese Erkenntnisse sollten Internisten in Fortbildungsseminaren und Handbüchern in Erinnerung gerufen werden. Lungenerembolien (Blutgerinnsel in der Lunge) sind in diagnostizierten Fällen am häufigsten für Exazerbationen verantwortlich. (Pneumonie), Pneumothorax (Luftansammlung in der Lungenmembran) und Herzinsuffizienz sollten im Verlauf dieser Erkrankung ebenfalls in Betracht gezogen werden. Aus diesem Grund wäre es sinnvoll, Fälle an Ärzte für Brustkorberkrankungen zu überweisen und die Krankheiten zu untersuchen, die für Exazerbationen verantwortlich sind.
Was sollte getan werden, um das Bewusstsein für die Krankheit zu schärfen?
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Ein männlicher Patient über 50, der über Kurzatmigkeit, Husten und Rauchen klagt oder in der Vergangenheit geraucht hat; Bei Klettrasseln und Wabenbefunden in der hochauflösenden Tomographie sollte IPF bis zum Beweis des Gegenteils in die Diagnose einbezogen werden. Ärzte können durch die Erstellung von Plakaten über dieses Thema informiert werden, und Patienten können durch die Erstellung einer öffentlichen Bekanntmachung informiert werden.
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