Viele Basalganglienerkrankungen aufgrund unterschiedlicher ätiologischer Faktoren verursachen Parkinsonismus. Das Hauptmerkmal des Parkinsonismus ist die Bewegungseinschränkung. Diese Verarmung kann sich in einer Verringerung des Bewegungsumfangs (Hypokinesie), einer Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinesie), einer Pause oder einem Ausbleiben der Bewegung (Akinesie) äußern. Einige Autoren verwenden Hypokinesie auch, um eine Abnahme der Bewegungsamplitude zu beschreiben. Die vier wichtigsten charakteristischen Merkmale der Parkinson-Diagnose sind:Tremor, Rigidität, Akinesie und P Osturale Instabilität (>TRAP). Aus diesem Grund wird Parkinsonismus im Allgemeinen als klinisches Syndrom bezeichnet, bei dem diese vier Hauptmerkmale in unterschiedlichen Kombinationen auftreten.
Die Parkinson-Krankheit (PD) ist am häufigsten Variante des Parkinson-Syndroms und stellt eine Gruppe von Bewegungsstörungen dar. Es handelt sich um die häufigste Erkrankung nach essentiellem Tremor. Klinisch-pathologische Studien haben gezeigt, dass das klinische Syndrom, das die typischen pathologischen Veränderungen von PH am besten widerspiegelt, durch eine asymmetrische Erkrankung mit Ruhetremor und Rigidität oder Bradykinesie, eine deutliche Besserung unter Levodopa und den Ausschluss anderer bekanntermaßen verursachender Diagnosen erreicht wird Parkinsonismus. In den letzten Jahren sind viele spezifische Genmutationen aufgetreten, die PH-Klinik [a-Synuclein (SNCA-Gen), Parkin (PARK2-Gen), Leucin-reich, verursacht haben Wiederholungen [wie das Kinase 2 (LRRK2)-Gen] wurden nachgewiesen. Aus diesem Grund wird davon ausgegangen, dass das als PH bezeichnete Krankheitsbild aus vielen verschiedenen Erkrankungen mit gemeinsamen Merkmalen besteht. Allerdings weisen weniger als 10 % der Parkinson-Patienten eine genetische Mutation auf. Zusätzlich zu den genetischen Ursachen verursachen auch viele andere Krankheiten, sowohl reines Parkinson-Syndrom als auch mit anderen neurologischen Defiziten einhergehende Erkrankungen, Parkinson-Syndrom.
Viele verschiedene Krankheitsbilder können Parkinson imitieren und Schwierigkeiten bei der Diagnose verursachen. . Die in der Diagnose am häufigsten problematische Krankheitsgruppe sind die unter den Bezeichnungen „Parkinson-plus-Syndrome“ oder „Atypische Parkinson-Erkrankungen“ untersuchten Erkrankungen. In dieser Gruppe „Multiple System Atrophie (MSA)“,
KLINISCHE BILDER, DIE PROBLEME BEI DER DIFFERENTIALDIAGNOSE DER PARKINSON-KRANKHEIT VERURSACHEN:
< br /> 1.1 .Progressive supranukleäre Parese (PSP)
PSP, auch bekannt als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom, ist eine sporadische und fortschreitende Erkrankung neurodegenerative Erkrankung. PSP ist die zweithäufigste atypische Form des Parkinsonismus. Die wichtigsten Befunde, die PSP charakterisieren, sind vertikale supranukleäre Ophthalmoplegie, frühe und signifikante Haltungsinstabilität, Parkinsonismus, axiale Rigidität, Pseudobulbärparese und leichte Demenz. PSP beginnt typischerweise im sechsten oder siebten Lebensjahrzehnt, meist mit Gang- und Gleichgewichtsstörungen und damit verbundenen Stürzen. Kognitive Beeinträchtigungen sind häufig und meist in frontal-subkortikaler Form. Daher sind Aufmerksamkeit, exekutive Dysfunktion und Cued-Memory-Defizite die vorherrschenden Befunde. Symmetrische Akinesie und Steifheit, die im proximalen Bereich stärker ausgeprägt sind als im distalen Bereich, Einschränkung der Augenbewegung, abnormale Nackenhaltung wie Retrocollis, keine oder nur sehr geringe Reaktion auf Levodopa sowie das Vorhandensein von Dysphagie, Dysarthrie und kognitiven Beeinträchtigungen in der Frühphase sind die folgenden Symptome Kriterien, die die Krankheit unterstützen. PSP zeigt einen schnell fortschreitenden Verlauf.
1.2.Multiple Systematrophie (MSA)
Multiple Systematrophie (MSA)Es handelt sich um eine klinische Erkrankung, bei der einer oder mehrere der autonomen, zerebellären und kortikospinalen Befunde zusammen mit Parkinsonismus beobachtet werden. Diese sporadische neurodegenerative Erkrankung, die normalerweise im 6. Lebensjahrzehnt beginnt, kann vor allem im Frühstadium schwer von der Parkinson-Krankheit zu unterscheiden sein. Heutzutage werden MSA-Symptome entsprechend dem vorherrschenden klinischen Symptom in zwei Hauptkategorien eingeteilt. In der Mehrzahl der Fälle (80%) sind Parkinsonismus-Befunde vorherrschend und diese Gruppe, die früher als striatonigrale Degeneration klassifiziert wurde, wird heute als MSA-P bezeichnet. Bei Patienten mit MSA-P dominieren im Allgemeinen progressive Akinesie und Rigidität im Parkinson-Bild. Im Frühstadium ist es recht schwierig, sie von der Parkinson-Krankheit zu unterscheiden. Es ist schwierig. Allerdings ist der klassische Ruhetremor entweder minimal oder fehlt. Während bei 30% dieser Patienten erste teilweise Verbesserungen durch Levodopa zu beobachten sind, kann die langfristige Reaktionslosigkeit bis zu 90% betragen >. Die Hauptpathologie liegt im striatonigralen System. In 20 % der Fälle mit MSA dominieren Kleinhirnbefunde, und diese früher als olivopontozerebelläre Atrophie bezeichnete Gruppe wird auch als MSA-C klassifiziert. Bei Patienten mit MSA-C liegt die Hauptdegeneration im Pons- und Kleinhirnbereich. Ataxie, absichtlicher Tremor und Nystagmus können als Symptome einer Kleinhirnfunktionsstörung angesehen werden. Sowohl MSA-P als auch MSA-C weisen Anzeichen einer autonomen Dysfunktion wie orthostatische Hypotonie, Impotenz, Harninkontinenz oder Harnverhaltung auf. Aus diesem Grund wird davon ausgegangen, dass es wenig Sinn macht, die MSA-Form, bei der die autonome Beteiligung vorherrscht und die früher als Shy-Drager-Syndrom klassifiziert wurde, gesondert zu klassifizieren. Schwere Demenz kommt bei MSA-Fällen selten vor und kann sogar als Ausschlusskriterium angesehen werden. Die Kombination aus Befunden der oberen Motoneuronen, Atemproblemen und Parkinson-Befunden weist stark auf MSA hin. Die klinische Diagnose von MSAs kann anhand der Anamnese und der Befunde einer körperlichen Untersuchung gestellt werden. Kleinhirnbefunde zusammen mit Parkinsonismus, bei denen keine offensichtliche Reaktion auf Levodopa erzielt werden kann, der Nachweis einer signifikanten autonomen Dysfunktion oder einer Bulbusbeteiligung im Frühstadium und das Fehlen einer begleitenden Demenz stützen weitgehend die Diagnose von MSA.
1.3.Corticobasale. Degeneration (CBD)
Obwohl der Beginn von CBD klinisch heterogen ist, ist das typische klinische Bild ein akinetisches starres Syndrom, das nicht auf Levodopa anspricht und eine hat asymmetrischer Beginn mit Befunden wie Apraxie, Dystonie, Myoklonus, kortikaler sensorischer Beeinträchtigung und Fremdgliedmaßensyndrom. Enthält. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen 60 und 64 Jahren. Die häufigste Form ist überwiegend eine motorische Erkrankung, aber Patienten können auch eine primär fortschreitende Aphasie aufweisen und eine globale Demenz entwickeln. Bei mehr als der Hälfte der Patienten wird eine Aphasie beobachtet. Das Vorhandensein eines akinetischen Parkinsonismus zusammen mit einer signifikanten asymmetrischen Rigidität und ipsilateraler Apraxie und Dystonie im Frühstadium sollte auf CBD hinweisen. Obwohl das Alien-Extrem-Syndrom ein einzigartiger Befund ist, kommt es relativ selten vor. e tritt in fortgeschritteneren Stadien auf. Bei der Hälfte der Patienten kann es zu dystonen Haltungen in Hand und Arm kommen. Zittern kommt nicht häufig vor; wenn es zu Zittern kommt, dann in Form eines Aktionstremors, der sich im Ruhezustand bessert. Verhaltensänderungen vom Typ Frontallappen wie Apathie, soziale Schüchternheit, abnormales Verhalten, gesteigertes sexuelles Verlangen und Reizbarkeit treten in einer Häufigkeit von 30–50 % auf. Es können Einschränkungen der Augenbewegung festgestellt werden, die sich gleichermaßen auf vertikale und horizontale Augenbewegungen auswirken. Die Bildgebung des Gehirns von KBD-Patienten zeigt häufig eine fokale kortikale Atrophie mit einer Erweiterung der asymmetrischen Sylvian- und interhemisphärischen Fissuren und einer Erweiterung der Frontal-, Temporal- und Parietalfurchen, was mit einer klinischen Beteiligung vereinbar ist. Die Prognose ist progressiv.
1.4.Demenz mit Lewy-Körpern (LCD)
Demenz mit Lewy-Körpern (LCD ) ist eine Erkrankung der Alzheimer-Krankheit und die zweithäufigste degenerative Demenz. Insbesondere handelt es sich um eine fortschreitende Demenz, die durch schwankende kognitive Beeinträchtigungen, überwiegende Beeinträchtigungen der Aufmerksamkeit und der visuell-räumlichen Fähigkeiten, visuelle Halluzinationen und Parkinsonismus gekennzeichnet ist. Die sogenannte Parkinson-Demenz (PHD) tritt bei der Mehrzahl der Parkinson-Patienten auf, insbesondere im Spätstadium der Erkrankung. Allerdings wird der Zustand, bei dem Demenz die erste Manifestation ist oder innerhalb des ersten Jahres nach der Parkinson-Krankheit auftritt, als LCD bezeichnet. Ähnliche Merkmale sind bei PHD und LCD zu erkennen. Allerdings könnte die Tatsache, dass die axiale Beteiligung bei der Verteilung der extrapyramidalen Symptome auf LCD stärker ausgeprägt ist und weniger Tremor beobachtet wird, ein Unterscheidungsmerkmal sein. Noch wichtiger ist, dass es bei diesen beiden Erkrankungen Unterschiede in der zeitlichen Entwicklung der Krankheitssymptome gibt. Die drei wichtigsten klinischen Befunde bei Lewy-Körper-Demenz sind schwankende kognitive Leistungen, visuelle Halluzinationen und Parkinson-Befunde. Diese Patienten haben eine geringere Toleranz gegenüber einer dopaminergen Behandlung. Selbst niedrige Dosen dopaminerger Behandlungen können psychotische Symptome hervorrufen.
1.5.Parkinsonismus und frontotemporale Degeneration im Zusammenhang mit Chromosom 17 (FTDP-17)< br />
Frontotemporale Degeneration ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch Verhaltensänderungen und neuropsychologische Hinweise auf eine Funktionsstörung des Frontallappens gekennzeichnet sind. �r. Die FTDP-17-Klinik umfasst Demenz und Parkinsonismus, die sich in erheblichen Verhaltensänderungen wie Enthemmung, Apathie, beeinträchtigtem Urteilsvermögen, zwanghaftem Verhalten, Aggression und Hyperoralität manifestieren.
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