Systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagengewebeerkrankungen. Es kommt häufiger bei Frauen als bei Männern vor. Genetische Ursachen, Mikrochimärismus, Inaktivierung des X-Chromosoms, Umweltfaktoren, verschiedene Chemikalien und Medikamente werden für die Entstehung der Krankheit verantwortlich gemacht. Allerdings sind, wie bei allen rheumatischen Erkrankungen, die Mechanismen der Ätiopathogenese unklar und es werden weiterhin medizinische Studien zu diesem Thema durchgeführt.
Was sind die Ergebnisse der Sklerodermie?
Im Allgemeinen kommt es im Stützgewebe des Körpers zu einer Zunahme der Fibrose im Kollagengewebe (Bindegewebe), das eine Funktion erfüllt. Der auffälligste Befund dieser Zunahme ist die Verhärtung der Haut. Es wird eine Verhärtung der Finger, der Handrücken, des Unterarms, des Rumpfes, des Schädels und der Kopfhaut festgestellt. Zwar kommt es am ganzen Körper zu einer weit verbreiteten Hautverhärtung, die wir manchmal als diffus bezeichnen; Manchmal kann es in bestimmten Bereichen (lokal) zu einer Verhärtung kommen, beispielsweise bei Plaques oder Bändern. Außerdem ist die Verhärtung der Haut das für Ärzte am einfachsten zu erkennende und zu verfolgende Symptom. Sein Grad kann durch den Rodnan Skin Score (RSS) bestimmt werden. Wenn der Patient jedoch nicht in einem sehr fortgeschrittenen Stadium behandelt wird, kann es aufgrund der Atrophie des Unterhautgewebes zu einer Erweichung der Haut kommen. Wenn sich diese Situation entwickelt, haben fibrotische Veränderungen bereits begonnen und sich sogar in den inneren Organen etabliert.
Das Organ, das am stärksten von einer inneren Organbeteiligung betroffen ist, ist die Lunge. Entzündliches Gewebe, das im Alveolarraum beginnt, wo der Gasaustausch in der Lunge stattfindet, kann mit der Zeit fibrotisch werden, und die Sauerstoffversorgung wird durch die Störung des Gasaustauschs beeinträchtigt und führt zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie, die sich auf das Herz auswirkt, was sich von systemischer Hypertonie und mehr unterscheidet schwer zu behandeln. . Aufgrund dieser Belastung kann das Herz versagen, und wenn Patienten nicht behandelt werden, können sie langfristig zu Kandidaten für eine Herz-Lungen-Transplantation werden. Es können Leitungsstörungen im Herzen, eine Verschlechterung des Elektrolytaustauschs in den Nieren, ein plötzlicher und tödlicher Anstieg der systemischen Hypertonie und eine Sklerodermie-Nierenkrise auftreten. Darüber hinaus können Leber und Gallenwege, die Bauchspeicheldrüse, das Nervensystem, die Speiseröhre, der Magen und der Darm beeinträchtigt werden , alle Organe und Systeme sind von der Krankheit betroffen.
Eine Verhärtung der Haut führt zu einer Verschlechterung der Ernährung der Extremitäten und verursacht brandige Wunden, insbesondere an den Extremitäten der Hände und Füße. Es kann zum Tod und zur Autoamputation führen. Auch hier kann eine übermäßige Verhärtung der Haut über dem Gelenk zu Gelenkkontrakturen und Behinderungen führen. Häufige Verkalkungen, die wir ektopisch nennen, sind auf der Haut zu sehen, insbesondere in Kontaktbereichen, und der Körper versucht von Zeit zu Zeit, diese Verkalkungen zu entfernen, was zu Hautentzündungen führen kann.
Was ist die Behandlung von Sklerodermie-Patienten?
Da diese Zunahme der Fibrose im Bindegewebe durch Autoimmunmechanismen entsteht, werden, wie bereits erwähnt, bei der Behandlung immunsuppressive krankheitsregulierende Mittel und Kortison eingesetzt. Zur Senkung des pulmonalen Blutdrucks können auch separate gefäßerweiternde Mittel verabreicht werden. Wichtig ist, dass sich die Patienten an Fachärzte für Innere Medizin und Rheumatologie wenden, die systemische Beteiligung nach der Diagnose erfassen, anhand dieser Karte einen Behandlungsplan erstellen, sicherstellen, dass die Patienten die Behandlung sehr gut befolgen, und sich regelmäßig untersuchen lassen -ups.
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