Motoneuronerkrankungen beziehen sich auf eine Gruppe von Krankheiten, die aus der Degeneration motorischer Nerven resultieren und zu verschiedenen oberen und unteren Motoneuronsymptomen führen können.
Motoneuronerkrankungen (MND) sind durch selektive Degeneration gekennzeichnet motorischer Nerven und Muskelschwäche. Es handelt sich um eine fortschreitende Krankheit. Die Prognose der Krankheit ist schlecht und die Lebenserwartung ist kurz. Die Krankheit betrifft nur die Motoneuronen, die das sensorische System schützen.
Ursachen der Motorik Neuronenkrankheit
Es gibt keine eindeutigen Beweise für die Ursache oder die Risikofaktoren der Krankheit.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Form der MND, die durch das schnelle Fortschreiten und das Vorhandensein von UMN und anderen Erkrankungen gekennzeichnet ist LMN-Symptome im Rumpf, in den Extremitäten und im Bulbärbereich. Die Lebenserwartung von Patienten mit ALS beträgt ab Krankheitsbeginn nur 3 bis 5 Jahre.
Der Beginn der Krankheit kann eine Schwäche der Extremitäten oder Symptome der Bulbusregion sein. Mit fortschreitender Krankheit breitet sich die Schwäche auf alle Regionen aus.
Symptome einer Motoneuronerkrankung
· Schwäche in den distalen Muskeln der Extremitäten,
· Faszikulationen und Krämpfe am ganzen Körper,
· emotionale Störungen,
· Dysarthrie
· Dysphagie,
· Müdigkeit
· Veränderung des Tonus
· Reflexe können übertrieben sein.
ALS Die Lebensqualität der Patienten wird aufgrund der zunehmenden Abhängigkeit von Aktivitäten des täglichen Lebens mit fortschreitender Krankheit erheblich beeinträchtigt. Der Krankheitsverlauf variiert je nach Schwächemuster und Progressionsgeschwindigkeit.
Endsymptome werden durch Atemversagen und Schwäche der Atemmuskulatur verursacht und führen schließlich zu Atemversagen.
Vorhandensein von LMN-Merkmalen, Alter, Bulbärbeginn, niedriger forcierter Vitalkapazität (FVC) und niedrigem Wert auf der überarbeiteten ALS-Funktionsbewertungsskala (ALS-FRSr). Es wurden einige Faktoren identifiziert, die für die schlechte Prognose verantwortlich sein könnten.
Behandlung von Motoneuronerkrankungen
Derzeit kann ALS nicht geheilt werden. Um die Lebensqualität zu verbessern und Komplikationen zu vermeiden, die aufgrund einer langfristigen und fortschreitenden Muskelschwäche auftreten, ist eine multidisziplinäre Betreuung erforderlich.
Im Allgemeinen umfasst die Behandlung pharmakologische Intervention, Rehabilitation, Ernährungsempfehlungen, gute Pflege, künstliche Beatmungsunterstützung in späteren Stadien der Krankheit und perkutane endoskopische Gastrotomie (PEG), um Komplikationen aufgrund von Dysphagie vorzubeugen.
Da mehrere Körpersysteme beteiligt sind, ist der beste Ansatz eine multidisziplinäre ganzheitliche Behandlung der Krankheit. Derzeit wird ALS mit einer Kombination aus medizinischen, chirurgischen und rehabilitativen Behandlungen behandelt.
Neurorehabilitation
· Physiotherapie zielt darauf ab, die Muskelkraft zu steigern, den Tonus zu normalisieren und die Lebensqualität durch Gangschulung und Funktionalität zu verbessern.
· Ergotherapie – Der Zweck der Ergotherapie besteht darin, funktionelle Aktivitäten, Transfers und Fähigkeiten zur Bettmobilität zu vermitteln, die für Aktivitäten des täglichen Lebens erforderlich sind. Es schult Personen mit ALS auch darin, einen Rollstuhl oder eine andere Mobilitätshilfe selbstständig zu benutzen.
· Logopädie und Sprachtherapie – Ein Logopäde und Sprachtherapeut hilft bei zwei der häufigsten Symptome – undeutliches Sprechen (Dysarthrie) und Schlucken Probleme (Schluckbeschwerden).
· Einige Hilfsmittel und Geräte, wie Gehstöcke, modifizierte Essbestecke, Sprechhilfen, können auch von Personen mit ALS verwendet werden.
Für Motoneuron Krankheit. Zelltherapie
Zelltransplantation ist eine attraktive Behandlungsstrategie für ALS/MND. Präklinische Tierstudien haben Vorteile für die motorische Funktion gezeigt. Die Sicherheit der autologen Stammzelltransplantation wurde nachgewiesen und die allogene Zelltransplantation wurde untersucht. Wird aus peripherem Blut unter Verwendung verschiedener Transplantationsmethoden wie intrazerebral, intraspinal und intrathekal gewonnen Die Transplantation von n mononukleären Zellen hat zu einer positiven Verbesserung der Überlebensrate, der Atmungsfunktion, der Muskelkraft und der Bulbusbeeinträchtigung geführt. Es verlangsamt auch das Fortschreiten der Krankheit und den Rückgang der Atemfunktion.
Eine ausgeprägte axonale Degeneration von Motoneuronen im Rückenmark und im motorischen Kortex wird bei ALS/MND beobachtet. Derzeit besteht das Ziel des Transplantationsprozesses darin, vorhandene Motoneuronen zu erhalten und zu versuchen, beschädigte Motoneuronen zu regenerieren und zu reparieren. BMMNCs haben sowohl ein neurogenes Potenzial als auch eine neurotrophe Wirkung auf das Nervensystem. Sie weisen außerdem immodulatorische, entzündungshemmende und zytoprotektive Eigenschaften auf. Wachstumsfaktoren wie der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor, die von diesen Zellen abgesondert werden, ermöglichen die Neoangiogenese. Diese parakrinen Effekte der Transplantation von BMMNCs führen zu einer Neuroprotektion und einer anschließenden Veränderung des Krankheitsverlaufs und -fortschritts.
Klinische Ergebnisse der Stammzelltherapie am NeuroGen Brain and Spine Institute: -
Intrathekale autologe verglichen das Überleben von ALS/MND-Patienten, die mit einer Knochenmarkstransplantation mit mononukleären Zellen behandelt wurden, mit Patienten, die sich keiner intrathekalen autologen BMMNC-Transplantation unterzogen hatten. Es gab insgesamt 46 Patienten in der Interventionsgruppe und 20 Patienten in der Kontrollgruppe. Beide Gruppen hatten ähnliche grundlegende demografische Merkmale. Ein Vergleich der Überlebenszeit zeigte, dass Patienten, die mit einer intrathekalen autologen BMMNC-Transplantation behandelt wurden, längere mittlere Überlebenszeiten hatten als diejenigen, die nicht behandelt wurden. Der Unterschied zwischen den beiden erwies sich als statistisch signifikant (p = 0,043). Ein klinisch signifikanter Unterschied in der Überlebenszeit von 47 Monaten zeigt das Potenzial der intrathekalen autologen BMMNC-Transplantation bei der Behandlung von ALS/MND. Einige Patienten erhielten 6 Wochen lang eine Stammzelltherapie zusammen mit Lithium. Es wurde festgestellt, dass jüngere Patienten, denen Lithium verabreicht wurde, ein besseres Überleben hatten als andere. Dies kann mit einem besseren Überleben und Wachstum der transplantierten Zellen verbunden sein.
Bei der Mehrzahl der Patienten:
· Klareres und lauteres Sprechen
· Verbesserte Zungenbewegungen und
· ; Reduzierte Sprachermüdung.
· Reduzierte Bulbussymptome wie Ersticken, Schlucken, verminderter Speichelfluss,
· Erhöhte Atemkapazität.
· Einige haben eine bessere Nackenkontrolle gezeigt.
· Bei einigen Patienten wurde beobachtet, dass die Funktion der Extremitäten besser war.
o Verbesserung bei einigen Patienten,
o Funktion der unteren Extremitäten,
o Gehen,
o Feinmotorische Aktivitäten,
o Statisches und dynamisches Gleichgewicht im Stehen und Sitzen.
Alle diese Veränderungen wurden in den frühen Nach- Transplantationszeitraum.
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