Es handelt sich um eine Krankheit, die durch eine allmähliche Vergrößerung der Lymphknoten gekennzeichnet ist. Es beginnt an einem einzigen Herd und wächst, indem es sich auf benachbarte Drüsen um ihn herum ausbreitet. Der Grund ist unbekannt. Die Häufigkeit variiert zwischen 1 und 10/100.000. Das häufigste Alter liegt zwischen 15-35 und über 50 Jahren. Es kommt bei Jungen dreimal häufiger vor als bei Mädchen. Es kommt häufiger in blutsverwandten Ehen und bei Kindern von Menschen mit HH vor. Es tritt häufiger bei systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Ataxie-Telegiektasie und Agammaglobulinämie vom Swiss-Typ auf. Es ist bekannt, dass es mit dem Ebstein-Barr-Virus verwandt ist.
Pathologie
HH breitet sich über die Nachbarschaft von einer Lymphknotenkette zur anderen aus. Wenn der Lymphknoten am linken Schlüsselbein betroffen ist, kommt es zu einer Vergrößerung der paraaortalen Lymphknoten im Bauchraum, und wenn der Lymphknoten am rechten Schlüsselbein betroffen ist, kommt es zu einer Vergrößerung der mediastinalen Lymphknoten. Bei Beteiligung des paraaortalen Lymphknotens kommt es auch zu einer Beteiligung von Milz, Leber und Knochenmark. Während sich der nodulär sklerosierende Typ HH am häufigsten in der Nachbarschaft ausbreitet, breitet sich HH vom gemischtzelligen und lymphozytenarmen Typ über Wege außerhalb der Nachbarschaft aus.
Gemäß der Realklassifikation wird HH in die folgenden Typen unterteilt:< br /> - bei dem Lymphozyten im Vordergrund stehen. , knotige (diffus oder nicht diffus)
- klassische HH
- lymphozytenreiche klassische Krankheit
- noduläre Sklerose< br /> - gemischtzellig
- lymphozytenarm
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Mit der Anwendung moderner Behandlungsprotokolle verliert der prognostische Unterschied zwischen HH-Typen allmählich an Bedeutung.
Familiäres HH
Die Konzentration von HH-Fällen in bestimmten Familien oder bestimmten Rassen ist eine genetische Veranlagung oder erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Exposition gegenüber dem Erreger. Als Ergebnis der Untersuchung von HH-Familien wurde keine Mutation in den Geschlechtschromosomen gefunden. Bei der Untersuchung betroffener Familien wurden jedoch einige häufig vorkommende HLA-Antigene gefunden. In vielen Veröffentlichungen wurde über das gleichzeitige Auftreten der Krankheit bei Verwandten ersten Grades (einschließlich Kindern) und Eltern-Kind-Paaren berichtet. Es wurde festgestellt, dass in Familien mit eineiigen Zwillingen das Risiko, an HH zu erkranken, bei Verwandten ersten Grades um das Dreifache und bei Kindern um das Siebenfache erhöht ist.
Klinische Merkmale
1-Lymphadenopathie (in 90 % der Fälle)
Schmerzlose Schwellung eines oder mehrerer oberflächlicher Lymphknoten (in seltenen Fällen können Schmerzen auftreten). In 60–80 % der Fälle kommt es zu einer Vergrößerung der Lymphknoten im Halsbereich und in 60 % der Fälle auch zu einer Vergrößerung der Lymphknoten in der Brusthöhle (Mediastinal). Häufig können auch Lymphknoten in der Achselhöhle, in der Leiste und hinter dem Bauchfell befallen sein. Die verbliebenen Drüsen haben im Allgemeinen eine gut erkennbare elastische und gummiartige Konsistenz. Empfindlichkeit ist selten. Wenn mediastinale Lymphknoten betroffen sind, kommt es zu anhaltendem trockenem Husten und dem Syndrom der oberen Hohlvene (Erweiterung der Halsvenen, Heiserkeit, Atem- und Schluckbeschwerden).
2-Splenomegalie (Vergrößerung der Milz)
Eine vergrößerte Milz wird häufig bei einer körperlichen Untersuchung festgestellt, eine vergrößerte Milz bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass die Milz betroffen ist. Es ist sehr wichtig zu verstehen, ob die Milz betroffen ist oder nicht. Hierzu sollte die empfindlichste FDG-PET-Untersuchung durchgeführt werden. Die Milz wird am häufigsten beim lymphozytenarmen, seltener beim gemischtzelligen Typ gehalten.
3-Systemische Befunde (in 30 % der Fälle)
Intermittierendes Fieber, Appetitlosigkeit, Müdigkeit und Schwäche, Übelkeit, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. In 15–25 % der Fälle wird ein leichter Juckreiz beobachtet. Juckreiz tritt häufiger bei fortgeschrittener Erkrankung auf und geht mit anderen systemischen Symptomen einher. Manchmal kann es das erste Symptom der Huntington-Krankheit sein. Mit der Heilung der Krankheit verschwindet der Juckreiz. Sein Wiederauftreten sollte an die Möglichkeit erinnern, dass die Krankheit erneut aufgetreten ist. In weniger als 5 % der Fälle treten beim Alkoholkonsum Schmerzen auf, die von der Brust ausgehen und in die Arme, den Rücken und die Beine ausstrahlen. Der Grund ist unbekannt. Es kann gesehen werden, bevor die Krankheitssymptome auftreten. Mit der Behandlung nimmt es ab und verschwindet. Wenn die Krankheit erneut auftritt, können die Schmerzen zurückkehren, bevor andere Symptome auftreten.
4- Lungenerkrankung (in 17 % der Fälle)
Die Krankheit kann sich vom Mediastinal und Mediastinal auf die Lunge ausbreiten Hiluslymphknoten. Beim Morbus Hodgkin liegt in 2/3 der Fälle eine Beteiligung der Brusthöhle vor. Daher sollten Patienten mit mediastinaler oder hilärer Lymphadenopathie mittels Lungentomographie untersucht werden. Bei nodulär sklerosierendem Typ HH kommt es häufiger zu einer Lungenbeteiligung.
5-Neurologische Symptome
Neurologische Befunde sind in der Regel vorhanden Es tritt in den späten Stadien der Krankheit auf. Die Krankheit metastasiert über Nerven, Blutgefäße oder Lymphbahnen von den Lymphknoten rund um die Wirbelsäule in das Nervensystem oder durch hämatologische Ausbreitung. Im mittleren Nervensystem ist die Erkrankung auf der Duralmembran lokalisiert und verursacht Kompressionsbefunde in Bezug auf den betroffenen Bereich. Wenn sich die Krankheit auf das Gehirn ausbreitet, werden Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks, Lähmungen oder Gefühlsstörungen in der Körperhälfte, fokale Krämpfe und manchmal auch Ödeme am Augenboden beobachtet. Neurologische Befunde können manchmal ohne intrakranielle Ausbreitung auftreten;
- Stoffwechselstörungen
- Infektionen (Herpez Zoster, Meningitis und Hirnabszess)
- Neurotoxizität aufgrund einer Chemotherapie
- Strahlentherapie.< / p>
6-Knochen-Erkrankung (in 2 % der Fälle)
Manifestiert sich typischerweise durch Knochenschmerzen. Die radiologischen Befunde einer Knochenbeteiligung sind unterschiedlich, ihr Vorliegen deutet jedoch auf einen aggressiven Verlauf hin, allerdings hat sich die Prognose von Patienten mit Knochenbeteiligung in den letzten 10 Jahren verbessert. Die wichtigste Komplikation bei Patienten mit Wirbelsäulenbeteiligung ist die Kompression des Rückenmarks als Folge einer Kompressionsfraktur oder einer Tumorausdehnung in die Epiduralregion.
7-Knochenmarksbeteiligung (5 % aller Fälle)
Bei Patienten mit niedriger Thrombozytenzahl sollte eine Beteiligung an Hämoglobin, Leukozytenzahl und Knochenmark vermutet werden. Die Diagnose sollte durch Untersuchung des Knochenmarks aus mehr als einer Region gestellt werden, da HH das Knochenmark lokal betrifft.
8-Lebererkrankung
In fast allen Fällen ist auch eine Milzbeteiligung vorhanden. Eine leichte Lebervergrößerung und eine Verschlechterung der Leberfunktionstests weisen normalerweise nicht auf das Ausmaß einer Leberbeteiligung hin. Daher sollte zur definitiven Diagnose eine Leberbiopsie durchgeführt werden. Wenn Gelbsucht auftritt und diese auf HH zurückzuführen ist, ist dies ein Zeichen dafür, dass die Krankheit sehr weit fortgeschritten ist. Allerdings ist HH nicht die einzige Ursache für Gelbsucht. Gelbsucht kann auch bei hämolytischer Anämie, Virushepatitis, toxischer Hepatitis oder Cholestase auftreten.
9-Hautbefunde
Sie ist durch spezifische Hautläsionen und paraneoplastische Läsionen gekennzeichnet. Es kommt in 0,5–7,5 % der Fälle vor. Es äußert sich durch rote Knötchen und Papeln. Wenn Hautretention auftritt, ist dies normalerweise der Fall Es wird im Schatten gehalten und die Prognose ist sehr schlecht. Die Läsionen bilden sich mit der Behandlung zurück. Das Wiederauftreten ist ein Zeichen dafür, dass die Krankheit wieder aufgetreten ist. Hautläsionen entstehen durch die Freisetzung von Substanzen, die Zytokine genannt werden, aus Tumorzellen. Manchmal treten an der Vorderseite der Beine entzündliche Knötchen auf, die als Erythema nodosum bezeichnet werden. Unter Chemotherapie bildet sich dieser Befund zurück. Es kann Wochen oder Monate vor dem Rückfall der Krankheit erneut auftreten.
10-Nierenbefunde
In bis zu 13 % der Fälle kann HH die Niere direkt beeinträchtigen. Es kann eine einzelne Niere betroffen sein, es können aber auch beide Nieren flach und betroffen sein. Eine Sonnenfinsternis kann diffus oder fokal sein. Eine Nierenfunktionsstörung kann auch nach einer Harnleiterobstruktion oder einer Nierenvenenthrombose auftreten. HH kann Glomerulonephritis verursachen. Obwohl der minimale Chenge-Typ am häufigsten vorkommt, können bei HH alle Arten von Glomerulonephritis beobachtet werden. Das nephrotische Syndrom tritt meist im Verlauf der Erkrankung auf. Manchmal kann ein nephrotisches Syndrom auftreten, bevor die Krankheit auftritt. Es spricht auf die Behandlung an und tritt bei einem Rückfall erneut auf.
11-Hämatologische Befunde
– Eine Unterdrückung des Knochenmarks tritt als Folge einer Überaktivität der Milz (Hypersplenismus) oder einer Knochenmarkretention auf.
- Ein positiver Coombs-Test kann mit oder ohne Hämolyse auftreten. Ein positiver Coombs-Test wird bei fortgeschrittener Erkrankung und systemischen Symptomen beobachtet.
- Immunthrombozytopenie wird in 1-2 % der Fälle beobachtet.
- Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist ebenfalls eine beschriebene Erkrankung bei HH.
- Autoimmunneutropenie ist eine Krankheit, die bei der Huntington-Krankheit auftritt und auftreten kann, bevor die Krankheit diagnostiziert wird.
- Bei 15 % der Patienten kann eine Zunahme der als Eosinophilen bezeichneten Zellen im Blut beobachtet werden. Es wurde gezeigt, dass Interleukin 5, das von den HH-bildenden Zellen freigesetzt wird, die Eosinophilenzahl erhöht.
12-Endokrine und metabolische Befunde
Die häufigste Stoffwechselstörung im Zusammenhang mit HH ist ein erhöhter Blutspiegel Kalziumspiegel. Dieser Zustand tritt normalerweise im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit auf und ist ein Indikator für eine schlechte Prognose. Der Grund ist die Verschlechterung des Vitamin-D-Stoffwechsels. Es kann während eines Rückfalls auftreten und normalisiert sich mit einer Chemotherapie. Eine weitere Stoffwechselstörung ist die Laktatazidose, die während der Huntington-Krankheit auftritt. Es verschwindet mit einer Chemotherapie. Eine weitere Stoffwechselstörung, die beobachtet werden kann, ist die unangemessene Ausschüttung des antidiuretischen Hormons.
Laborbefunde
Anämie, Anstieg der Zahl der Neutrophilen, Anstieg der Zahl der Eosinophilen, Abnahme der Zahl Lymphozyten- und Knochenmarksbefunde sind hämatologische Laborbefunde. Zu den biochemischen Befunden gehören ein Anstieg des Serumkupferspiegels, ein Anstieg des Serumferritinspiegels, ein Abfall des Transferrinspiegels, ein Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate, ein Anstieg des Fibrinogenspiegels, ein Anstieg des Haptoglobulinspiegels, ein Anstieg des alkalischen Phosphatasespiegels (Knochenerkrankung) und ein Anstieg der Serumlöslichkeit Interleukin-Rezeptor-Spiegel und Beta-2-Makroglobulin-Spiegel.
Immunologische Merkmale
Bei Hodgkin-Patienten wird eine anhaltende Unterdrückung der T-Zell-Funktionen beobachtet. Defekte der zellulären Immunität entstehen durch eine abnormale Empfindlichkeit gegenüber supprimierenden Monozyten und Suppressor-T-Zellen sowie eine beeinträchtigte Interleukin-2-Produktion. Diese Störung in T-Zellen hängt von den Zytokinen ab, die von Hodgkin-Zellen freigesetzt werden. Neben der zellulären Immunstörung ist auch die humorale Immunität beeinträchtigt. Dies ist auf eine vorübergehende Verschlechterung der B-Lymphozyten-Funktionen nach der Behandlung zurückzuführen. Wenn die Milz krankheitsbedingt operativ entfernt werden muss, sollten die Patienten vor diesem Eingriff gegen Pneumokokken und H. influenza B geimpft werden. Im fortgeschrittenen Stadium der HH kommt es aufgrund der Abnahme der T- und B-Lymphozytenzahl zu einer Lymphozytopenie. Um diese Störungen zu erkennen, sollten bei Patienten absolute Lymphozytenzahl, T- und B-Zellzahl sowie T-Zell-Funktionsstudien durchgeführt werden.
Stadieneinteilung
Abdominal- und Beckentomographie sind wertvolle Methoden Bewerten Sie die Ausbreitung der Krankheit, aber Lymphknoten Sie reichen nicht aus, um die Krankheit aufzudecken. Die Tomographie kann eine Milzbeteiligung mit einer Sensitivität von nur 19 % erkennen. Mit der FDG-PET-Tomographie lässt sich eine Milzbeteiligung am besten erkennen (92 %). Die MR-Bildgebung ist nur begrenzt einsetzbar. Es dient zur Unterscheidung verdächtiger Darmlymphknoten in der Tomographie. Die Gallium-67-Szintigraphie sollte sorgfältig beurteilt werden, da sie bei 40 % der Patienten mit subdiaphragmatischer Erkrankung genaue Ergebnisse liefert. Das laparotomische Staging erfordert einen größeren chirurgischen Eingriff und kann Komplikationen wie Bodeninfektionen, intraabdominelle Hämatome und Abszessentwicklung, Pankreatitis und Lungenprobleme verursachen.
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