Der Ekstrophie-Epispadie-Komplex ist eine schwere angeborene Anomalie, die viele Varianten hat. Dabei handelt es sich um einen Zustand, der unmittelbar nach der Geburt beobachtet werden kann und bei dem die Blase und die damit verbundenen Strukturen durch eine Öffnung in der Bauchdecke statt in den Körper hineinragen. Sie variiert je nach den Strukturen, die das Problem verursachen. Am schwerwiegendsten ist die Kloakenekstrophie, die Harnröhre, Blase und Darm betrifft. Bei der klassischen Blasenekstrophie betrifft die Anomalie die Bauchdecke, die Blase, die Genitalien und die Harnwege. Die mildeste Form ist die Epispadie, eine Öffnung im Harntrakt.
Die wahre Ursache der Blasenekstrophie ist noch nicht geklärt. Das Vorhandensein eines entscheidenden Risikofaktors oder von Erregern, die diesen Zustand verursachen können, wurde nicht identifiziert. Die Häufigkeit dieses Problems bei Kindern von Patienten mit Ekstrophie-Epispadie-Komplex beträgt 1 von 70. Die Beobachtung einer Ekstrophie bei Zwillingen wird als Beweis für eine genetische Auswirkung akzeptiert.
Da jedoch die Rate des gleichzeitigen Auftretens bei eineiigen Zwillingen weniger als 100 % beträgt, deutet dies darauf hin, dass auch Umweltfaktoren zu den Risikofaktoren zählen.
Klassisch. Eine Blasenekstrophie tritt bei etwa 4 von 100.000 Lebendgeburten auf. Fälle von Epispadie bei Männern treten bei 1 von 117.000 auf, bei Frauen bei 1 von 484.000. Kloakenekstrophie ist eine Krankheit, die einmal bei 200.000–400.000 Geburten auftritt.
Klassische Fälle von Blasenekstrophie oder Epispadie führen selten zum Tod. Um die Harnverhaltungsfunktion dieser Patienten zu verbessern, kann mehr als ein Eingriff erforderlich sein. Viele Patienten verspüren möglicherweise das Bedürfnis, eine saubere intermittierende Katheterisierung durchzuführen. Allerdings kann der Einsatz assistierter Reproduktionstechniken erforderlich sein. Bei Frauen mit Ekstrophie kann es auch zu einer normalen Schwangerschaft kommen. Allerdings sollten Patientinnen ihre Ärzte über die Behandlung einer Ekstrophie informieren und die Geburt sollte per Kaiserschnitt erfolgen, um ein Beckenbodentrauma zu vermeiden.
Blasenekstrophie kann auch durch pränatale Ultraschalluntersuchungen festgestellt werden. Bei der Geburt sollte die Blase durch spezielle Materialien geschützt werden. Bei jedem Windelwechsel des Kindes sollte die Blase sorgfältig mit einer speziellen Lösung gewaschen und das Schutzmaterial erneut gewechselt werden. Um andere angeborene Anomalien festzustellen, sollte eine allgemeine Untersuchung durchgeführt werden. nicht bemerkt Bei der Frau kann eine Epispadie auftreten, die sich auch als Harninkontinenz im Kindesalter äußern kann.
Ziele bei der Behandlung der klassischen Blasenekstrophie:
1) Verschließen der Blase in einer Weise, dass schützt die Nierenfunktion und gewährleistet die Urinretention
2) Zur Schaffung eines funktionell und kosmetisch akzeptablen Sexualorgans.
Die chirurgische Behandlung der klassischen Blasenekstrophie kann mit zwei verschiedenen Methoden durchgeführt werden. Die erste Methode besteht aus mehreren chirurgischen Eingriffen, die über mehrere Jahre verteilt sind. Bei der ersten Operation wird die Blase verschlossen, damit sie den Urin zurückhalten kann. Dieser Eingriff kann jedoch durchgeführt werden, wenn die Blase groß genug ist. Die Blase wird im Becken platziert und die Bauchdecke verschlossen. Anschließend ist eine Reihe von Operationen erforderlich, um die Harnwege und Genitalien wiederherzustellen. Diese Operationen werden normalerweise durchgeführt, bevor das Kind 2 Jahre alt wird. Die Rekonstruktion des Blasenhalses wird etwa im Alter von 5 Jahren durchgeführt. Auf diese Weise kann dem Kind die Möglichkeit gegeben werden, seinen Urin zu kontrollieren.
Die zweite Methode ist die chirurgische Behandlung, bei der frühzeitig Eingriffe zur Umstrukturierung der Blase, der Harnwege und der Genitalien gleichzeitig durchgeführt werden Zeit nach der Geburt des Kindes.
Eine dieser Operationen. Danach sind die Nierenfunktionen normalerweise wiederhergestellt. In manchen Fällen kann es jedoch langfristig zu Nierensteinen, Niereninfektionen und Harninkontinenzproblemen unterschiedlichen Ausmaßes kommen.
Das Ekstrophie-Epispaias-Syndrom ist eine komplexe Anomalie, und während die Behandlung mit einer Operation durchgeführt wird, kann u. a Der lebenslange Nachsorgeprozess beginnt. Der Patient und seine Angehörigen sollten ausführlich über alle Krankheitsstadien, den Behandlungsablauf und mögliche Komplikationen nach der Behandlung aufgeklärt werden. Allerdings ist es auch notwendig, dass die Angehörigen des Patienten wissen und akzeptieren, dass sie die Verantwortung für die tägliche Pflege des Patienten übernehmen müssen.
Lesen: 0
