Myasthenia Gravi; Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren an der Muskel-Nerven-Verbindung vermittelt wird.
Was könnten Myasthenia gravis-Symptome sein?
Patienten mit Myasthenia gravis klagen typischerweise über klinisch schwankende schmerzlose Schwäche in der Skelettmuskulatur. Eine Augenbeteiligung, die zu einem hängenden Augenlid und Doppeltsehen führt, ist in etwa 40 % der Fälle der erste Befund. Schwierigkeiten beim Sprechen, Schluckbeschwerden, Schwäche im Nacken, in den Armen und Beinen können auftreten. Ein Verlust des Gesichtsausdrucks sowie Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen und Schlucken können aufgrund der Beteiligung der Bulbusregion im Gehirn und einer Schwäche der Gesichtsmuskulatur ebenfalls auftreten. Muskelschwäche tritt meist in den Augen- und Bulbusmuskeln sowie in den proximalen Muskeln unserer körpernahen Arm- und Beinmuskulatur auf. Das schwerwiegendste Symptom von Myasthenia Gravis sind Atembeschwerden. Wenn die Durchgängigkeit der Atemwege aufgrund der Schwäche der Inspirationsmuskulatur, die uns das Atmen ermöglicht, nicht ausreichend gewährleistet werden kann, kann eine Atemunterstützung erforderlich sein. p> Myasthenia Gravis kann bei jeder Rasse und in jedem Alter auftreten. Allerdings steigt die Häufigkeit im 3. Lebensjahrzehnt bei Frauen und im 6. und 7. Lebensjahrzehnt bei Männern.
Wie diagnostiziert man Myasthenia Gravis?
Diagnose von Myasthenia Gravis; Typische klinische Anzeichen werden durch eine positive Reaktion auf Anticholinesterasen, das Vorhandensein von Anti-AChR-Antikörpern, Anti-MuSK-Antikörpern und eine Abnahme beim elektrophysiologischen niederfrequenten sequentiellen Nervenstimulationstest oder erhöhtem Jitter beim Einzelfaser-EMG bestimmt.
Myasthenie Bei Patienten mit Thymusdrüse kommt der Untersuchung der Thymusdrüse eine wichtige Bedeutung zu, da häufig eine Vergrößerung (Hyperplasie) der Thymusdrüse zu beobachten ist und bei einer Gruppe von 10 % der Patienten ein Thymusdrüsentumor (Thymom) nachgewiesen werden kann. Bei Patienten, bei denen Myasthenia gravis diagnostiziert wurde, sollte die Thymusdrüse durch eine kontrastfreie Thorax-Computertomographie untersucht werden.
Anti-AChR-Antikörper werden bei 67–93 % der Myasthenia gravis-Patienten nachgewiesen. Diese Gruppe wird als AChR+ MG definiert. Bei dem Patienten wurde kein Acetylcholinrezeptor-Antikörper nachgewiesen Anti-MuSK-Antikörper (Muskelspezifische Kinase) sind bei 40–70 % der Patienten positiv. Diese Patientengruppe wird als MuSK+ MG definiert. Die Art von Krankheit, bei der AChR- und MuSK-Antikörper nicht nachgewiesen werden, aber typische klinische Symptome und elektrophysiologische Merkmale aufweisen Myasthenia gravis ist eine seronegative Myasthenia Gravis.
Was ist Myasthenia Gravis mit Augenbefunden?
Myasthenia Gravis mit Augenbefunden unterscheidet sich serologisch von der generalisierten Myasthenia Gravis. AChR-Antikörper sind in 50 % der Fälle positiv und haben einen niedrigeren Titer. In den letzten Jahren wurde das LRP4-Protein (Low Density Lipoprotein Receptor Related Protein 4) als Agrin-Rezeptor identifiziert. Es wird berichtet, dass es MuSK aktiviert und die AChR-Aggregation erhöht, und es wird angenommen, dass Anti-LRP4 ein neuer diagnostischer Marker bei seronegativer MG ist.
Gibt es eine Behandlung für Myasthenia Gravis?
In Die Behandlung von Myasthenia Gravis Der erste Schritt besteht in der oralen Anwendung. Pyridostigmin aus dieser Klasse wird bei leichter Myasthenie eingesetzt.
Kortikosteroide sind auch bei der Behandlung der Myasthenia gravis von großer Bedeutung. Bei einigen Patienten kann die Muskelschwäche eine Woche bis 10 Tage nach Beginn der Steroideinnahme vorübergehend zunehmen. Daher wird empfohlen, mit einer langsamen Steigerung des Prednisolons zu beginnen. Es wird empfohlen, die Steroiddosis nach der Genesung zu reduzieren.
Unterdrückende Therapie des Immunsystems bei der Behandlung von Myasthenia Gravis: Azathioprin kann zu Beginn oder später zur Behandlung hinzugefügt werden. Es kann der Behandlung hinzugefügt werden, insbesondere bei Patienten, die keine Steroide einnehmen können, wenn es während der Reduzierung der Steroiddosis zu einer Exazerbation kommt oder wenn eine schnelle Reduzierung der Kortikosteroiddosis gewünscht wird. Mycophenolatmofetil, Methotrexat, Cyclosporin und Cyclophosphamid sind weitere Immunsuppressiva als Alternative zu Azathioprin in der Behandlung. Sie sollten unbedingt bei Myasthenia Gravis-Patienten mit Thymom durchgeführt werden. Es ist einer der Hauptschritte der Behandlung bei Patienten ohne Thymom, insbesondere bei Patienten mit früh einsetzender generalisierter AChR+ MG.
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