Die Hämophilie-Krankheit ist erblich bedingt und wird bei Jungen beobachtet; Es handelt sich um eine Erkrankung, bei der das Blut des Patienten nicht normal gerinnt. Die Krankheit wird recht selten beobachtet. Wenn Sie an Hämophilie leiden, kann es sein, dass Sie nach einer Verletzung länger bluten als andere. Oder Sie können innerlich bluten, insbesondere im Knie, Knöchel und Ellenbogen, ohne Verletzung oder Trauma. Diese Blutung kann Ihre Organe oder Ihr Gewebe schädigen und lebensbedrohlich sein.
Hämophilie ist normalerweise erblich bedingt. Mit anderen Worten: Die Krankheit wird genetisch von Mutter und Vater an ihre Kinder vererbt. Personen mit Hämophilie haben einen Mangel oder Mangel an den Gerinnungsfaktoren 8, 9 oder 11. Diese Gerinnungsfaktoren sind ein Protein, das für die normale Blutgerinnung notwendig ist. Es gibt verschiedene Arten von Gerinnungsfaktoren. Diese Proteine arbeiten mit Blutplättchen zusammen, um die Blutgerinnung zu unterstützen.
Eine normale Blutgerinnung kann ohne Gerinnungsfaktoren nicht erreicht werden. Manche Menschen mit Hämophilie benötigen Injektionen eines oder mehrerer Gerinnungsfaktoren, um Blutungen zu stoppen. Es gibt zwei grundlegende Arten von Hämophilie. Wenn Sie an Hämophilie A leiden, ist Ihr Blutgerinnungsfaktor VIII-Spiegel niedrig oder Sie haben diesen Faktor nicht in Ihrem Blut. Die Mehrzahl der Hämophiliepatienten leidet an Hämophilie A. Wenn Sie einen Mangel an Gerinnungsfaktoren 9 haben, dann haben Sie Hämophilie B. Sehr selten wird ein Mangel an Gerinnungsfaktor 11 als Hämophilie C bezeichnet.
Hämophilie kann je nach Höhe des Gerinnungsfaktors im Blut leicht, mittelschwer oder schwer sein. Die Mehrzahl der Patienten leidet an schwerer Hämophilie. Sinnvoller ist es, dies wie folgt zu erklären; Nehmen wir an, dass das Faktorniveau eines normalen Individuums 100 % beträgt. Ihr Faktorwert für eine schwere Hämophilie-Erkrankung liegt unter 1, und der Krankheitsverlauf steht in direktem Zusammenhang mit diesen Werten.
Die wichtigsten Anzeichen und Symptome einer Hämophilie-Erkrankung sind übermäßige Blutungen und leichte Blutergüsse.
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Ausmaß der Blutungsart der Hämophilie und hängt vom Schweregrad ab. Bei Kindern mit leichter Hämophilie Außer bei Arbeitsversuchen, Unfällen oder Operationen treten möglicherweise keine Symptome auf. Bei Männern mit schwerer Hämophilie kann es nach der Beschneidung zu starken Blutungen kommen. Bei den meisten Patienten werden während des Beschneidungsversuchs übermäßige Blutungen diagnostiziert.
Blutungen können an der Körperoberfläche (äußere Blutung) oder im Inneren (innere Blutung) auftreten.
Einige der Symptome übermäßiger äußerer Blutungen:
-Blutungen im Mund als Folge von Schnitten und Bissen oder Zahnschneiden oder Extraktion
-Ihr Nasenbluten aus beiden Nasenlöchern
- Starke Blutung aus einer kleinen Schnittwunde
-Eine Schnittwunde, die kurz nach dem Aufhören erneut blutet
-Anzeichen von inneren Blutungen, Blut im Urin (Blutungen in der Niere oder Blase) und Blut im Stuhl (Blutungen im Darm oder Magen).
Hämophiliepatienten Bei ihnen werden in der Regel übermäßige Blutungen diagnostiziert, die während der Beschneidung auftreten. Wenn Patienten während der Beschneidung übermäßig bluten, ist Vorsicht bei einer Hämophilie geboten. Wenn der Verdacht auf Hämophilie besteht oder Sie ein Blutungsproblem haben, wird Ihr Arzt Ihre persönliche und familiäre Krankengeschichte erheben. Es wird Aufschluss darüber geben, ob bei Ihnen oder jemandem in Ihrer Familie in der Vergangenheit häufige und/oder starke Blutungen oder Blutergüsse aufgetreten sind. Da die Krankheit über das
Sie werden außerdem einer körperlichen Untersuchung und Blutuntersuchungen unterzogen, um Hämophilie zu diagnostizieren. Blutuntersuchungen werden durchgeführt, um Folgendes zu untersuchen:
-Die Gerinnungszeit Ihres Blutes
-Ob Sie niedrige Werte eines der Gerinnungsfaktoren in Ihrem Blut haben
- Das völlige Fehlen jeglicher Gerinnungsfaktoren in Ihrem Blut
Die Testergebnisse zeigen, ob Sie an Hämophilie leiden. Wenn ja, um welche Art von Hämophilie es sich handelt und wie schwerwiegend sie ist.
Der Schweregrad der Symptome kann sich zwischen den Kategorien überschneiden. Beispiel Beispielsweise kann bei manchen Menschen mit leichter Hämophilie die Häufigkeit oder Schwere von Blutungen genauso hoch sein wie bei Menschen mit mittelschwerer Hämophilie.
Schwere Hämophilie kann bei Babys zu ernsthaften Blutungsproblemen führen. Daher wird bei Kindern eine schwere Hämophilie in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert. Bei leichteren Formen der Hämophilie wird die Diagnose möglicherweise erst im Erwachsenenalter gestellt.
Wie wird Hämophilie behandelt?
Die Basisbehandlung der Hämophilie ist die sogenannte Ersatztherapie, die den fehlenden Faktor ersetzt. Konzentrate von Gerinnungsfaktor VIII (bei Hämophilie A) oder Gerinnungsfaktor IX (bei Hämophilie B) werden langsam in eine Vene getropft oder injiziert. Diese Behandlungen tragen dazu bei, fehlende oder geringe Mengen an Gerinnungsfaktoren zu ersetzen. Patienten können diese Behandlung in einem Krankenhaus durchführen oder sie zu Hause bei sich selbst anwenden.
Gerinnungsfaktorkonzentrate können aus menschlichem Blut gewonnen werden, das verarbeitet wurde, um die Übertragung von Krankheiten wie z Hepatitis. Mit aktuellen Methoden wie dem Screening und der Verarbeitung von Spenderblut ist das Risiko der Übertragung von Infektionskrankheiten durch menschliche Gerinnungsfaktoren sehr gering. Um dieses Risiko weiter zu verringern, können Sie oder Ihr Kind ein Gerinnungsfaktorkonzentrat erhalten, bei dem kein menschliches Blut verwendet wird. Diese werden als rekombinante Gerinnungsfaktoren bezeichnet.
Sie können eine regelmäßige Prophylaxe erhalten, um Blutungen vorzubeugen. Dies wird als vorbeugende Behandlung bezeichnet. Oder Sie benötigen möglicherweise nur eine Ersatztherapie, um die Blutung zu stoppen, wenn sie auftritt. Eine Behandlung auf diese Weise bei Bedarf anzuwenden, wird als „Behandlung benötigen“ bezeichnet.
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