Morbus Behçet ist eine multisystemische entzündliche Erkrankung mit chronischem, wiederkehrendem Verlauf und insbesondere ophthalmologischer, oraler, kutaner, genitaler, vaskulärer und neurologischer Beteiligung. In der Literatur schwankt die Häufigkeit einer Augenbeteiligung bei Morbus Behçet im Kindesalter zwischen 27,3 % und 80 %. Eine Augenbeteiligung, die zur Erblindung führen kann, ist eine schwerwiegende Komplikation der Behçet-Krankheit. Während rezidivierende Uveitis anterior, okklusive Netzhautvaskulitis, Glaskörperentzündung und -blutung, Makulaödem, Infiltrate und weiche Exsudate, die mit Hypopyon einhergehen können, häufige Augenbefunde sind, sind Netzhautneubildungen, Tränen und Makulaischämie seltener. Aufgrund der Nebenwirkungen der bei der Behandlung eingesetzten Medikamente kann es auch zu einer Verschlechterung des Sehvermögens kommen. Mehr als drei entzündliche Augenattacken pro Jahr deuten auf eine schlechte Sehprognose hin. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig, um das Risiko eines Sehverlusts langfristig zu verringern.
Das wichtigste Immunsuppressivum bei der Behandlung von Uveitis im Kindesalter sind Kortikosteroide, die topisch, periokular oder systemisch angewendet werden können. Systemische und topische Steroide ermöglichen eine schnelle Kontrolle akuter Entzündungen. Aufgrund der unerwünschten Wirkungen systemischer Kortikosteroide auf das unreife Immun-, Stoffwechsel- und Skelettsystem sowie der Entstehung von Katarakt und Glaukom werden Medikamente wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin, Cyclophosphamid und Anti-TNF-Wirkstoffe zur Langzeitreduktion eingesetzt Langfristige Nebenwirkungen von hochdosierten Steroiden bei der Behandlung resistenter Uveitis. Andere alternative Immunsuppressiva können bei der Behandlung von Uveitis im Kindesalter eingesetzt werden. Bei diesen Immunsuppressiva kann es langfristig zur Entwicklung von Neoplasien, Myelosuppression, Nephrotoxizität oder Bluthochdruck kommen. Der Patient sollte über die möglichen Nebenwirkungen der Medikamente aufgeklärt und engmaschig überwacht werden. Treten unerwünschte Wirkungen auf, sollte die Medikamentendosis reduziert oder ein anderes Medikament eingesetzt werden. Bei chronisch rezidivierenden Entzündungen, Strukturschäden trotz optimaler Behandlung, Katarakt, Glaskörpertrübung und behandlungsresistentem Glaukom kann eine Operation erforderlich sein. Vor einer Kataraktoperation müssen zur vollständigen Kontrolle der Entzündung die derzeit verwendeten prä- und postoperativen Steroidbehandlungen, die Kontrolle des Augeninnendrucks und Immunsuppressiva fortgesetzt werden.
Behçet-Uveitis kann mit akuten fulminanten Anfällen fortschreiten und zu schwerem Sehverlust führen. In diesen Fällen mit fulminantem Verlauf kann manchmal eine sehr aggressive systemische immunsuppressive Behandlung erforderlich sein, um die Anfälle zu kontrollieren.
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