Hamophilie ist eine seltene Krankheit, bei der es nicht zu Blutgerinnseln kommt, weil ihr die Proteine fehlen, die eine normale Blutgerinnung ermöglichen.
Was ist Hämophilie, eine genetisch bedingte Krankheit?
Obwohl sich beim Menschen je nach Umweltfaktoren in jedem Lebensstadium Krankheiten entwickeln können, kann es in einigen Fällen zu angeborenen Krankheiten kommen, die auf Störungen zurückzuführen sind, die sich im Laufe des Lebens entwickeln Produktion von Ei- und Samenzellen und Befruchtung. Es könnte das Thema sein. Durch genetische Codes übertragene Krankheiten sind angeboren und können nie vollständig geheilt werden. Komplikationen, die durch einige Arten genetischer Erkrankungen verursacht werden, können nur durch unterstützende Behandlungen verhindert werden.
Eine der genetisch bedingten Krankheiten ist die Hämophilie. Hämophilie, eine seltene Krankheit, führt dazu, dass das Blut nicht normal gerinnt. Dies ist auf einen angeborenen Mangel an Gerinnungsfaktoren zurückzuführen. Blutungen aufgrund einer Verletzung können bei Patienten viel länger anhalten als bei anderen Personen, aber es können auch innere Blutungen im Körper auftreten. Da die bei Hämophiliepatienten beobachteten Blutungen im Vergleich zu anderen Personen zu einem viel stärkeren Blutverlust führen können, ist es für die Patienten sehr wichtig, eine angemessene Behandlung zu erhalten und bei gesundheitlichen Problemen die Gesundheitseinrichtung darüber zu informieren, dass die Person an Hämophilie leidet.
Wunden von Patienten mit Hämophilie. Sie hält lange an, da keine normale Blutgerinnung stattfindet. Bei kleineren Schnittwunden verursacht die Hämophilie in der Regel keine größeren Probleme. Gefährlichere Blutungen sind tiefe Wunden an Knien, Knöcheln und Ellenbogen. Darüber hinaus sind Blutungen, die im Gehirn auftreten können, am riskantesten. Solche tiefen Verletzungen können Organe und Gewebe schädigen und sogar lebensbedrohlich sein.
Die Operation von Patienten mit Hämophilie gehört zu den riskanten Erkrankungen. Im Vergleich zu normalen Patienten ist es sehr schwierig, die Blutung nach einer Operation zu stoppen, was zu einem starken Blutverlust führt. Allerdings zeigt die Hämophilie nicht bei allen Patienten den gleichen Schweregrad. Abhängig von der Menge an Proteinen, die für die Blutgerinnung sorgen, kann die Erkrankung schwerwiegender oder milder ausfallen. Je geringer die Menge dieses Proteins im Blut ist, desto schwerwiegender ist die lebensbedrohliche Blutung.
In sehr seltenen Fällen wird Hämophilie beobachtet, obwohl sie nicht genetisch bedingt ist. dürfen. Viele dieser Fälle betreffen Menschen mittleren Alters oder ältere Menschen, die gerade entbunden haben oder sich am Ende ihrer Schwangerschaft befinden. Eine Behandlung solcher später auftretenden Hämophilien ist jedoch durchaus möglich. Bei der Behandlung der genetisch bedingten Erkrankung kommen unterschiedliche Methoden zum Einsatz.
Was sind die Symptome einer Hämophilie?
Die Anzeichen und Symptome einer Hämophilie variieren je nach Höhe der Gerinnungsfaktoren. Zu schweren Blutungen kommt es nur nach Operationen oder schweren Traumata, wenn der Gerinnungsfaktorspiegel langsam absinkt. Wenn die Gerinnungsfaktoren jedoch stark erniedrigt sind, besteht bei den Patienten ein hohes Risiko für spontane Blutungen. Bei Patienten:
• Unerklärliche übermäßige Blutungen nach Schnitten, Verletzungen, Operationen oder zahnärztlichen Behandlungen,• Wiederkehrende Blutungen nach einer Zeit des Blutstillstands,• Große oder tiefe Blutergüsse nach leichten Schlägen,• Ungewöhnliche Blutungen nach Impfungen oder Injektionen, • Schmerzen, Schwellungen oder Verspannungen in den Gelenken der Patienten,• Blut im Urin oder Stuhl,• Nasenbluten, das ohne Auswirkung oder Ursache auftritt,• Unerklärliche Reizbarkeit bei Säuglingen gehört zu den häufigsten Symptomen.
Blut im Urin oder Stuhl ist häufig ein Symptom. Es ist ein Zeichen für innere Blutungen. Ein leichter Schlag auf den Kopf kann zu Gehirnblutungen führen. Daher sollten Patienten mit Hämophilie diese Erkrankungen ernst nehmen. Wenn unbehandelte Symptome einer Hämophilie nicht behandelt werden, ist sie lebensbedrohlich.
Was sind die Ursachen von Hämophilie?
Wenn im menschlichen Körper Blutungen auftreten, bildet sich der Körper ein Gerinnsel im Bereich der Wunde, um die Blutung zu stoppen. Blutzellen sammeln sich um die Wunde und bilden dieses Gerinnsel. Es gibt einige Faktoren, die dafür sorgen, dass diese Blutzellen zusammenkommen. Hämophilie tritt auf, wenn einer dieser Faktoren fehlt oder sich verändert. Der Grund für diese Veränderung oder diesen Mangel ist eine genetische Mutation. Aufgrund der Mutation funktioniert das Protein, das für die Blutgerinnung sorgt, nicht richtig. Diese Proteine befinden sich auf dem X-Chromosom und dem X-Chromosom bei Frauen. und bei Männern häufig. Daher kommt Hämophilie sowohl bei Männern als auch bei Frauen vor.
Es gibt verschiedene Arten von Hämophilie, und die meisten werden durch Erbkrankheiten verursacht. Studien haben jedoch gezeigt, dass 30 % der auftretenden Hämophilie auch ohne genetische Veranlagung auftreten können. Bei diesen 30 % der Patienten treten unerwartete Veränderungen in den mit Hämophilie verbundenen Genen auf und die Krankheit tritt auf. Diese Art der späteren Hämophilie wird durch einen Angriff des Immunsystems auf die Gerinnungsfaktoren im Blut verursacht und ist eine seltene Erkrankung. Menschen, die sich am Ende ihrer Schwangerschaft befinden oder gerade entbunden haben, Autoimmunerkrankungen, einige Krebsarten und MS können Hämophilie verursachen.
Welche Arten von Hämophilie gibt es?
Es gibt verschiedene Arten von Hämophilie, aber die häufigsten sind Hämophilie A und Hämophilie B. Hämophilie A wird auch als klassische Hämophilie bezeichnet. Dieser Typ wird durch einen Mangel oder eine Abnahme des Gerinnungsfaktors IIV verursacht. Hämophilie B wird auch als Weihnachtskrankheit bezeichnet. Dieser Typ wird durch einen Mangel oder eine Abnahme des Gerinnungsfaktors IX verursacht. Die Symptome beider Formen der Hämophilie sind gleich. Sie unterscheiden sich nur deshalb voneinander, weil die Faktoren, die die Krankheit verursachen, unterschiedlich sind.
Wie wird Hämophilie diagnostiziert?
Bei Menschen mit Hämophilie in der Familienanamnese ist es möglich herauszufinden, ob der Fötus während der Schwangerschaft von Hämophilie betroffen ist. Allerdings bergen Tests in manchen Fällen Risiken. Aus diesem Grund entscheidet der Arzt über den Test, indem er den Gesundheitszustand beurteilt. Eine fortgeschrittene Hämophilie wird bereits im Säuglingsalter diagnostiziert. Allerdings kann es sein, dass es bei einigen Personen mit einem geringen Grad an Hämophilie erst nach vielen Jahren zu einer Hämophilie kommt. Der Hämophiliestatus tritt in solchen Fällen erst nach einem chirurgischen Eingriff oder einer schweren Verletzung auf. Zur Diagnose kann ein großes Blutbild erstellt werden.
Bei Patienten mit Hämophilie ist die Anzahl an Hämoglobin und roten Blutkörperchen verringert. Darüber hinaus wird zur Diagnose der „Active Partial Thromboplastin Time (APTT) Test“ eingesetzt. Als Ergebnis dieses Tests wird ermittelt, wie lange es dauert, bis das Blut gerinnt. Im Blut werden die Konzentrationen der Gerinnungsfaktoren VIII, IX, XI und XII gemessen. Ein niedriger Wert eines dieser Faktoren weist auf Hämophilie hin. I, II, V, Der Gerinnungsgrad der Faktoren VII und X wird mit dem „Prothrombin Time (PT) Test“ gemessen.
Auch hier deutet der Mangel an einem dieser Faktoren auf Hämoglobin hin. Neben diesen Tests kommt als letzter Schritt der „Fibrinogen-Test“ zum Einsatz. Sollten bei den ersten Tests keine Ergebnisse erzielt werden, wird er/sie von diesem Test profitieren. Der Fibrinogentest misst auch den Blutgerinnungsgrad.
Welche Behandlungsmethoden gibt es bei Hämophilie?
Die Hauptbehandlung bei Hämophilie ist die Ersatztherapie. Bei Hämophilie A oder Hämophilie B wird ein Gerinnungsfaktorkonzentrat in die Vene injiziert. Diese Infusionen helfen, den fehlenden oder niedrigen Gerinnungsfaktor zu ersetzen. Das Hauptziel der Behandlung ist die Injektion von Gerinnungsfaktoren, die aus gesundem Blut gewonnen werden. Ziel ist es, die Koagulation sicherzustellen. Bei manchen Patienten wird die Ersatztherapie nur dann angewendet, wenn eine Blutung auftritt, während sie bei manchen Patienten ohne Blutung angewendet wird.
Die bei Blutungen angewendete Ersatztherapie wird als Bedarfstherapie bezeichnet. Allerdings ist der Anwendungsbereich der Bedarfstherapie nicht sehr breit. Denn wenn es bei Patienten mit fortgeschrittener Hämophilie zu Blutungen kommt, besteht die Möglichkeit, dass es für eine Behandlung zu spät ist. Stattdessen ist es wichtiger, eine Behandlung durchzuführen, um Blutungen zu verhindern. Abhängig von den Ergebnissen der Ersatztherapie kann es zu einer vollständigen Genesung des Patienten kommen oder die Behandlung kann über viele Jahre fortgesetzt werden. Die Behandlung kann Nebenwirkungen haben. Aus diesem Grund sind die behandelten Patienten durch regelmäßige Tests unter Kontrolle.
Zusätzlich zu diesen Behandlungen ist es wichtig, dass Patienten ihre eigenen Vorsichtsmaßnahmen treffen. Da kleine Beulen bei Menschen mit Hämophilie zu ernsthaften Problemen führen können, ist es wichtig, ein achtsames Leben zu führen, um Blutungen vorzubeugen. Es wird empfohlen, bei pädiatrischen Hämophiliepatienten Protektoren wie Knieschützer, Ellbogenschützer und Helme zu verwenden. Es ist notwendig, Erste Hilfe bei plötzlichen Blutungen zu erlernen und eiskalte Materialien bereitzuhalten. Bei leichten Blutungen im Mund ist die Verwendung von Eis am Stiel erforderlich. Alle diese Vorsichtsmaßnahmen sind von entscheidender Bedeutung.
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