Primäre Ziliendyskinesie (PSD) ist eine Krankheit, die durch eine Störung der Zilien (für das Auge zu sichtbare Haare) in einigen Organen gekennzeichnet ist, was dazu führt, dass diese Zilien ihre Funktionen nicht mehr erfüllen können. Die Krankheit ist genetisch angeboren. Da die Flimmerhärchen nicht funktionsfähig sind, kommt es zu einer Störung der Sekretausscheidung und am häufigsten kann es zu einer Schleimansammlung in den Bronchien der Lunge kommen. Bei etwa der Hälfte der Patienten liegen die inneren Organe in Brust und Bauch auf dem Kopf. Aufgrund der beeinträchtigten mukoziliären Clearance bei PCD kann es in der frühen Kindheit zu wiederkehrender chronischer Sinusitis, Ohrenentzündung und Bronchialdilatation-Bronchiektasie (BE) sowie zu Hörverlust kommen.
Personen, die gegen die Behandlung resistent sind und wiederkehrende obere und obere Ohren haben Es können Infektionen der unteren Atemwege auftreten. Die Möglichkeit einer PCD sollte bei allen Patienten in Betracht gezogen werden, bei denen die zugrunde liegende Ursache nicht gefunden werden kann. Die Patienten leiden häufig unter Husten mit Schleim, einem entzündlichen Nasenausfluss, der im Sommer und Winter anhält, und wiederkehrenden Ohrenentzündungen. Insbesondere in der Neugeborenenperiode sollten Beschwerden oder die Vertauschung innerer Organe im Brust- und Bauchbereich (das Herz befindet sich rechts und der Magen links) eine Warnung sein.
PSD ist eine Krankheit, die sehr schwer zu diagnostizieren ist. Es gibt keine einheitliche Goldstandardmethode zur Erstellung einer definitiven Diagnose. Die endgültige Diagnose wird gestellt, indem die klinische Anamnese sorgfältig überprüft und die Ergebnisse der Screening-Tests in einem spezialisierten Zentrum ausgewertet werden. Anschließend werden endgültige Diagnosemethoden angewendet.
Bei der Diagnose von PSD wird eine Zilienprobe aus der Nase oder den Bronchien entnommen und Untersuchung der Funktionen der Zilien mit mikroskopischen und fortgeschritteneren Methoden. Die Diagnose wird gestellt.
Die Behandlung der primären Ziliendyskinesie sollte darauf abzielen, ein Fortschreiten der Krankheit und eine Verschlechterung der Lungenfunktionen zu verhindern.
Atemwegsbehandlung :
Überwachung der Lungenfunktionen
Lungenrehabilitation und körperliche Atemwegsreinigung mit Übungskombinationen
Dazu gehört die Behandlung von Infektionen der oberen und unteren Atemwege.
Patienten sollten regelmäßig nachuntersucht werden alle 3 Monate im pädiatrischen Pneumologiezentrum. Jedes Mal, wenn der Patient zur Untersuchung kommt, sollten Atemwegs-, Hals-Nasen-Ohren- und allgemeine Untersuchungen durchgeführt werden. Zusätzlich sollten Sauerstoffstatus und Atemfunktionstests überprüft sowie Sputumproben entnommen werden. Kultur sollte übernommen werden. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs muss nicht bei jeder Kontrolluntersuchung angefertigt werden, kann aber bei Verdacht auf eine Infektion oder Erweiterung der Bronchien angefertigt werden. Wenn klinische und radiologische Befunde des Brustkorbs auf eine Bronchiektasie hinweisen, ist eine Tomographie zur Bestätigung der Diagnose einer Bronchiektasie erforderlich.
Die Atemwegsfreiheit ist bei der Behandlung von PSD von entscheidender Bedeutung. Patienten sollten regelmäßig Brustphysiotherapie erhalten und Geräte verwenden, die das Abhusten unterstützen und von ihren Ärzten empfohlen werden. Es wird empfohlen, dass Patienten zusätzlich zum Impfprogramm des Gesundheitsministeriums eine jährliche Grippeimpfung erhalten. In unserem Land ist die Pneumokokken-Impfung seit 2008 im nationalen Impfprogramm enthalten. Es wird empfohlen, vor diesem Datum geborene Kinder, die keinen Pneumokokken-Impfstoff erhalten haben, mit dem 23-Komponenten-Polysaccharid-Pneumokokken-Impfstoff zu impfen. Um den Schutz aufrechtzuerhalten, kann die Hochrisikogruppe nach 5 Jahren erneut geimpft werden.
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