Henoch - Schönlein-Purpura (HSP)
Die häufigste Vaskulitis im Kindesalter ist eine vaskulitische Erkrankung namens HSP und ihre Häufigkeit nimmt im Herbst und Frühling zu. In diesem Artikel wollte ich Sie in Form von Fragen und Antworten kurz über die Krankheit informieren.
Was ist HSP?
Purpura Henoch-Shöenlein (HSP) Es handelt sich um eine Krankheit, die durch eine Entzündung kleiner Blutgefäße (Kapillaren) verursacht wird. Diese Entzündung wird Vaskulitis genannt und betrifft meist kleine Blutgefäße in der Haut, im Darm und in den Nieren. Diese entzündeten Blutgefäße können in die Haut einbluten und einen dunkelroten oder violetten Ausschlag verursachen, den wir Purpura nennen. Es kann auch zu Blutungen im Dünndarm oder in den Nieren kommen, was zu Blut im Stuhl und Urin (Hämaturie) führt.
Dr. Henoch und Dr. Schoenlein haben die Krankheit vor mehr als hundert Jahren getrennt voneinander beschrieben.
Wie häufig kommt es vor?
Obwohl HSP keine häufige Erkrankung im Kindesalter ist, ist es die häufigste systemische Vaskulitis bei Kindern im Alter zwischen 5 und 15 Jahren. Es kommt häufiger bei Jungen als bei Mädchen vor (2:1). Es gibt keine bevorzugte ethnische Gruppe oder geografische Verteilung der Krankheit. Die meisten Fälle treten in Europa oder auf der Nordhalbkugel im Winter auf, einige Fälle können jedoch auch im Herbst und Frühling beobachtet werden.
Was sind die Ursachen der Krankheit?
HSP ist unbekannt. Keime (z. B. Viren und Bakterien) gelten als wichtiger Auslöser der Erkrankung, da sie häufig nach einer Infektion der oberen Atemwege auftritt. HSP kann jedoch auch nach der Einnahme von Medikamenten, Insektenstichen, Kälteeinwirkung, chemischen Giftstoffen und einigen Nahrungsmittelallergenen auftreten. Aus diesen Gründen wurde früher der Begriff allergische Purpura verwendet, da es sich bei HSP um eine allergische Reaktion auf alle diese Erreger handelte. In einigen Ländern wird sie aufgrund ihrer Symptome im Zusammenhang mit Gelenken und Muskeln auch „rheumatoide Purpura“ genannt. Die Ansammlung einiger spezifischer Produkte, wie z. B. Immunglobulin A, die bei HSP-Läsionen auftritt, führt zu einer abnormalen Reaktion des Immunsystems in der Haut, den Gelenken und im Magengewebe. Es deutet darauf hin, dass es die kleinen Blutgefäße im Trointestinalsystem, in den Nieren und selten auch im Zentralnervensystem angreift und Krankheiten verursacht.
Ist es erblich? Ist es ansteckend? Kann man dem vorbeugen?
HSP ist keine Erbkrankheit. Es ist nicht ansteckend und kann nicht verhindert werden.
Was sind die Hauptsymptome?
Das häufigste Symptom ist der charakteristische Hautausschlag, der bei allen auftritt HSP-Patienten. . Die Ausschläge sind normalerweise klein, rot, stecknadelkopfartig, leicht von der Haut abgehoben und manchmal nesselartig. Der Ausschlag verfärbt sich allmählich violett. Diese Ausschläge werden „tastbare Purpura“ genannt. Obwohl Purpura normalerweise in den unteren Extremitäten und Hüften auftritt, kann sie auch in anderen Teilen des Körpers (Arme und Rumpf) auftreten.
Bei der Mehrheit der Patienten (65 %), Symptome von schmerzenden Gelenken (Arthralgie) oder schmerzhaften und geschwollenen Gelenken (Arthritis) mit eingeschränkter Bewegung werden in den Knien, Knöcheln, Handgelenken, Ellbogen und Fingern beobachtet. Arthralgie und/oder Arthritis treten mit einer Schwellung des Weichgewebes und Druckempfindlichkeit um oder in der Nähe des Gelenks auf. In den frühen Stadien der Erkrankung kann es zu Schwellungen des Weichgewebes an Händen, Füßen, Stirn und Hodensack (dem Beutel, der die Hoden bedeckt) kommen, insbesondere bei kleinen Kindern. Gelenkbeschwerden sind vorübergehend und verschwinden innerhalb weniger Tage.
Wenn sich die Darmgefäße entzünden, verspüren mehr als 60 % der Patienten zeitweise Bauchschmerzen im Bereich des Nabels, manchmal begleitet von leichten oder schweren Verdauungsstörungen. Das kann sein begleitet von Blutungen aus dem Kanal (Blutung). In seltenen Fällen kann es zu einem Zustand der Darmfalte im Bauch kommen, den wir als Invagination bezeichnen, was zu einem Darmverschluss führen und eine Operation erforderlich machen kann.
Wenn sich die Nierengefäße entzünden, 20–35 % kann beim Patienten zu leichten bis schweren Blutungen führen. Es können Hämaturie und Proteinurie (Vorhandensein von Protein im Urin) unterschiedlichen Ausmaßes beobachtet werden. Normalerweise sind Nierenprobleme nicht schwerwiegend. In seltenen Fällen kann eine Nierenerkrankung Monate oder Jahre andauern und zu Nierenversagen führen (1–5 %). In solchen Fällen sollte ein Nephrologe (Nierenspezialist) konsultiert und der Patient von einem Arzt konsultiert werden. Es ist eine Zusammenarbeit mit dem Patienten erforderlich.
Die oben beschriebenen Symptome dauern in der Regel 4-6 Wochen. In seltenen Fällen sind sie einige Tage vor dem Auftreten des Hautausschlags sichtbar. Sie können gleichzeitig oder nacheinander auftreten. Symptome aufgrund einer Entzündung der Gefäße in diesen Organen, wie Krampfanfälle, Gehirn- oder Lungenblutungen und Schwellungen der Hoden, können selten beobachtet werden.
Ist Ist die Krankheit bei jedem Kind gleich? ?
Obwohl die Krankheit bei jedem Kind mehr oder weniger gleich ist, variieren Dauer und Schweregrad der Haut- und Organbeteiligung von Patient zu Patient stark. HSP kann in Form eines einzelnen Anfalls auftreten oder mit fünf- bis sechsmal wiederkehrenden Rückfällen fortschreiten.
Unterscheidet sich die Krankheit, die bei Kindern auftritt, von der Krankheit bei Erwachsenen?
Die Krankheit bei Kindern unterscheidet sich von der Krankheit bei Erwachsenen. Sie unterscheidet sich nicht von der Krankheit, aber die Krankheit ist bei Erwachsenen weniger häufig.
Wie ist es? diagnostiziert?
Die Diagnose von HSP basiert hauptsächlich auf klassischen purpurischen Symptomen, die oft auf die unteren Extremitäten und Hüften beschränkt sind. Sie wird auf der Grundlage des Ausschlags und der Klinik gestellt. Ob es mit Bauchschmerzen, Gelenkbeteiligung und Hämaturie einhergeht oder nicht, ist nicht diagnostisch. Andere Krankheiten, die ein ähnliches Bild verursachen, sollten ausgeschlossen werden.
Welche Labortests sind sinnvoll?
Es gibt keinen spezifischen Test zur Diagnose von HSP. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit oder das C-reaktive Protein (ein Maß für systemische Entzündungen) können normal oder erhöht sein. Okkultes Blut im Stuhl kann aufgrund von Blutungen im Dünndarm positiv sein. Um eine Nierenbeteiligung im Verlauf der Erkrankung festzustellen, sollte eine Urinanalyse durchgeführt werden. Eine niedriggradige Hämaturie kommt häufig vor und bessert sich mit der Zeit.
Bei schwerer Nierenbeteiligung (Nierenversagen und schwere Proteinurie) ist eine Nierenbiopsie erforderlich.
Kann behandelt werden?
Die meisten HSP-Patienten erholen sich, ohne dass Medikamente erforderlich sind.
Die Behandlung besteht in der Regel aus Paracetamol oder einfachen Analgetika wie Ibuprofen und Naproxen bei erkennbaren Gelenkbeschwerden. Es handelt sich um eine unterstützende Behandlung mit (Schmerzmitteln). Der Einsatz von Steroiden (Prednison) wird bei Patienten mit schweren Magen-Darm-Beschwerden und Blutungen sowie bei Patienten mit Erkrankungen anderer Organe (z. B. Magen-Darm-Trakt) empfohlen. s)Es eignet sich für seltene Fälle mit starken Beschwerden. Bei einer schweren Nierenerkrankung sollte eine Nierenbiopsie durchgeführt und gegebenenfalls eine Behandlung mit Immunsuppressiva und Steroiden eingeleitet werden.
Welche Nebenwirkungen kann eine medikamentöse Behandlung haben?
Wie es in den meisten Fällen der Fall ist. Wenn eine medikamentöse Behandlung unnötig ist oder nur für kurze Zeiträume angewendet wird, sind keine schwerwiegenden Nebenwirkungen zu erwarten. Arzneimittelnebenwirkungen können in seltenen Fällen einer schweren Nierenerkrankung ein Problem darstellen, die eine langfristige Einnahme von Prednison und Immunsuppressiva erfordert (siehe Abschnitt „Behandlung“).
Wie lange dauert die Krankheit?
Die Gesamtdauer der Krankheit beträgt etwa 4-6 Wochen. Die Hälfte der Kinder erleidet innerhalb von sechs Wochen mindestens einen Rückfall, der kürzer und milder ist als der erste. Rückfälle dauern selten lange. Der Großteil der Patienten erholt sich vollständig.
Welche Nachuntersuchungen sind erforderlich?
Urinproben werden 6-7-mal im Verlauf entnommen Krankheit und nach der Genesung zur Erkennung von Nierenproblemen. sollten entnommen und untersucht werden; So sehr, dass es in manchen Fällen noch Wochen nach Ausbruch der Erkrankung zu einer Nierenbeteiligung kommen kann.
Was sind die langfristigen Folgen der Erkrankung?
Bei den meisten Kindern ist die Krankheit selbstlimitierend und verursacht auf lange Sicht keine Probleme. Bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten wird eine dauerhafte oder schwere Nierenerkrankung beobachtet, und es kann zu einem fortschreitenden Verlauf kommen, der möglicherweise zu Nierenversagen führt.
Kann er/sie weiter zur Schule gehen/Sport treiben? /p>
Während der akuten Erkrankung ist die körperliche Aktivität oft eingeschränkt, aber sobald sich das Kind erholt hat, kann es wieder zur Schule gehen und ein normales Leben führen. Auch Impfungen sollten verschoben werden und der Zeitpunkt der versäumten Impfung sollte vom Kinderarzt ermittelt werden
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