Hodennebennieren-Resttumor

Hoden-Nebennieren-Resttumor, Was ist ein testikulärer Nebennieren-Resttumor?

Hoden-Nebennieren-Resttumor, Hoden-Nebennieren-Resttumor (TART); Es handelt sich um gutartige Raumforderungen, die sich aufgrund einer angeborenen Nebennierenhyperplasie in den Hoden entwickeln. Hodenmassen, sogenannte Nebennierenresttumoren, entwickeln sich bei 8 % der Patienten mit angeborener Nebennierenhyperplasie. Es gibt fünf Stadien, die Behandlung wird je nach Stadium geplant. Der testikuläre Nebennieren-Resttumor (TART) ist die wichtigste Ursache für Unfruchtbarkeit bei erwachsenen Männern mit angeborener Nebennierenhyperplasie.

Testikulärer Nebennieren-Resttumor, testikulärer Nebennieren-Resttumor (TART) Ursachen?

Angeborene Nebennierenhyperplasie (CAH) ist eine Gruppe von Störungen der Nebennierensteroidsynthese, die mit dem Mangel eines der Enzyme einhergehen, die für die Cortisolsynthese erforderlich sind. Der häufigste (mehr als 95 %) CAD-Typ ist der 21-Hydroxylase-Mangel. Der zweithäufigste Typ, der 11-Beta-Hydroxylase-Enzymmangel, macht 5–8 % aller CAD-Fälle aus. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Es gibt zwei Formen der Krankheit: die klassische und die nicht-klassische. Bei der nichtklassischen Form wird kein Bluthochdruck beobachtet, es gibt jedoch Anzeichen eines Hyperandrogenismus. 8 % der Patienten mit 21-Hydroxylase-Mangel weisen bilaterale Hodentumoren auf, die mit einem Anstieg der adrenocorticotropen Hormone einhergehen. Bei diesen Tumoren handelt es sich um einen Nebennierenresttumor (TART). Die Häufigkeit einer Hodenmasse bei 11-Beta-Hydroxylase-Mangel ist nicht bekannt. Die Beschwerden über eine Hodenmasse treten meist im zweiten Lebensjahrzehnt auf. Bei Patienten, die nicht auf Kortison ansprechen, kann je nach Symptomatik eine operative Entfernung des Hodens erfolgen.

Testikulärer Nebennieren-Resttumor, Diagnose eines testikulären Nebennieren-Resttumors (TART)

Das bei der Ultraschalluntersuchung (USG) im testikulären Mediastinum und um das Rete testis beobachtete echoarme Erscheinungsbild ist hilfreich für die Diagnose. Das Aussehen der Masse ist dunkelbraun knotig oder lappig mit quer verlaufendem faserigem Septum. Die Läsionen befinden sich meist im Hilusbereich des Hodens und erstrecken sich bis zum Parenchym, jedoch erstrecken sich keine Läsionen vom Nebenhoden und Samenstrang bis zur Tunica albuginea. liegen in Form dualer Strukturen vor. TART-Hodenmassen sind in der Regel in der T1-Sequenz isointens, in der T2-Sequenz hypointens und zeigen nach Kontrastmittelinjektion ein intensives Kontrastverstärkungsmuster. Alle diese USG- und MRT-Befunde können jedoch ohne entsprechendes klinisches und endokrines Profil nicht von Hodenkrebs unterscheiden.

Testikulärer Nebennieren-Resttumor, testikulärer Nebennieren-Resttumor (TART) Stadieneinteilung

Testikuläre Nebennieren-Resttumoren (TART) werden anhand klinischer und histologischer Befunde in 5 Stadien eingeteilt. Die Reaktion von Hodenmassen auf eine medikamentöse Therapie hängt vom histologischen und klinischen Stadium der TART ab.

Claahsen-van der Grinten et al. Nebennieren-Resttumoren-TART basierend auf histologischem Erscheinungsbild und umgebendem Hodenparenchym sowie klinischen Beobachtungen. Ihr Stadieneinteilung ist wie folgt:

• Stadium 1: Es handelt sich um das Vorhandensein von Nebennierenrestzellen im Rete testis, die durch skrotale USG nicht erkannt werden können.

• Stadium 2: Proliferation von Nebennierenrestzellen bei Patienten mit angeborener Nebennierenhyperplasie mit erhöhten Spiegeln von Wachstumsfaktoren wie ACTH k

und Wachstum wird beobachtet. In diesem Stadium werden im USG eine oder mehrere kleine echoarme Läsionen beobachtet.

• Stadium 3: Das Wachstum von Nebennierenrestzellen unterdrückt das Rete testis, was bei Patienten mit pubertärer oder postpubertärer angeborener Nebennierenhyperplasie zu Oligo oder Azoospermie aufgrund einer Obstruktion der Samenkanälchen führt. Es können erhöhte FSH- und LH-Spiegel sowie verringerte Inhibin-B-Spiegel beobachtet werden. In diesem Stadium kann eine hochdosierte Glukokortikoidtherapie das Tumorvolumen reduzieren. Bei Absetzen oder Reduzierung der Glukokortikoidtherapie kann es jedoch zu einer erneuten Verschlimmerung des Tumors kommen, diese Behandlung ist eine vorübergehende Lösung.

• Stadium 4: Eine fortschreitende Obstruktion im Rete testis kann zu Fibrose und fokaler lymphatischer Infiltration im Tumor führen. In diesem Stadium ist eine Glukokortikoidtherapie aufgrund einer Fibrose oder ACTH-Reduktion und Desensibilisierung im Tumorgewebe nicht wirksam. Peritubuläre Fibrose im Hodengewebe ist ein Zeichen einer frühen Hodenschädigung.

• Stadium 5: Chronische Obstruktion führt zu einer Verschlechterung des Hodenparenchyms. Es verursacht irreversible Hodenschäden. Typischerweise erscheinen sie als echoarme Läsionen mit bilateraler multifokaler akustischer Abschattung im USG.

Angeboren Schwierigkeiten bei der Differenzialdiagnose zwischen Hodenmassen aufgrund einer Nebennierenhyperplasie und anderen Hodenkrebsarten, insbesondere dem Leydig-Zell-Hodentumor, sind ein wichtiges klinisches Problem. Hodenmassen aufgrund einer angeborenen Nebennierenhyperplasie (TART) werden meist zufällig entdeckt. Um die Unterscheidung dieser beiden Erkrankungen zu erleichtern, wurden einige Merkmale definiert: Investitionen werden unter Berücksichtigung der Frage getätigt, ob sie bilateral sind oder nicht, Alter, Gynäkomastie und Laborbefunde. Die Inzidenz bilateraler Leydig-Zelltumoren wurde mit 3 % angegeben, während 2/3 der TARTs bilateral sind und Skrotalmassen normalerweise bei jungen Erwachsenen beobachtet werden. Leydig-Zell-Hodentumoren werden normalerweise bei Kindern über 4 Jahren und Erwachsenen im Alter von 20 bis 50 Jahren beobachtet. Während bei 1/3 der Patienten mit Leydig-Zelltumoren eine Gynäkomastie beobachtet wird, wird dieser Zustand bei Patienten mit TART selten beobachtet. Es gibt keine biochemischen Marker, die eine klare Unterscheidung zwischen den beiden Erkrankungen ermöglichen würden. Hydrocortisonproduktion und Steroidhydroxylierung aufgrund der 21-Hydroxylase-Aktivität in Nebennierenrindenzellen können auch bei Leydig-Zelltumoren beobachtet werden.

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