Gallengangsatresie oder das Fehlen von Gallengängen ist eine Erkrankung, die zu einer fortschreitenden und schweren Lebererkrankung führt, die mit einer Verstopfung der Gallengänge vor oder unmittelbar nach der Geburt beginnt und häufiger bei Mädchen auftritt .
Gallengänge sind die Wege, die die in der Leber produzierte Galle zum Darm transportieren. Galle ist für die Verdauung und den Transport bestimmter Abfallprodukte aus der Leber notwendig. Wenn sich die Gallenwege nicht entwickeln, kann die Galle nicht aus der Leber transportiert werden und es kommt zu Leberschäden. Die Ursache ist unbekannt; trotz vieler Studien und Theorien wurde kein Faktor gefunden, der eine Gallenatresie verursacht. Es gibt zwei Haupttypen.
Die Leber hat viele lebenswichtige Funktionen. Zu den wichtigsten Funktionen zählen die Gallenproduktion und der Gallentransport in den Darm. Die Unfähigkeit, Galle in der Leber zu produzieren und auszuscheiden, beeinträchtigt mit der Zeit die Funktionen der Leber.
Diagnose:
Babys Patienten mit einer Gallengangsatresie bei der Geburt erscheinen im Allgemeinen gesund und haben ein normales Gewicht. . Ihr erster Stuhlgang ist gefärbt und normal. Gelbsucht beginnt in den ersten 2–4 Wochen nach der Geburt und die Farbe des Stuhls hellt sich auf und verwandelt sich in eine gelb-weiße Paste. Das Baby entwickelt eine Bauchschwellung und die Gewichtszunahme reicht nicht aus. Mit Blutuntersuchungen werden die Leberfunktionen, der Bilirubinspiegel, der von der Leber produzierte Proteinspiegel (Albumin, Gesamtprotein und Globulin) sowie der Spiegel der in der Leber produzierten Gerinnungsfaktoren und Immunfaktoren überprüft. Es werden Anstrengungen unternommen, diese Mängel zu beseitigen. Mit der Ultraschalluntersuchung werden das Vorhandensein der Gallenblase sowie die Größe und der Zustand der Leber sichtbar gemacht. Die wichtigsten Indikatoren sind die Veränderungen in der Leberbiopsie und die Versuche zu zeigen, ob die Gallenwege vorhanden sind oder nicht. Die Bildgebung kann bei verschiedenen Eingriffen im Operationssaal durchgeführt werden. Die Gallengänge werden abgebildet, indem eine Nadel durch die Haut eingeführt und radiologisch sichtbarer Farbstoff in die Gallenblase injiziert wird. Man kann versuchen zu betrügen. Der gleiche Eingriff kann auch laparoskopisch durchgeführt werden (durch Einführen in den Bauchraum mit einem Lichtbildgerät oder durch Zugang zur Gallenblase durch eine offene Operation). Wenn die Gallenwege nicht entwickelt sind, wird ein Abschnitt des Darms in den unteren Teil der Leber gebracht Stellen Sie sicher, dass die Galle aus der Leber abfließt und dass die Produktion und Freisetzung der Galle, sofern vorhanden, in den Darm gelangt. (Kasai-Operation). Der Zeitpunkt ist für den Erfolg der Operation sehr wichtig. Wenn Wird die Diagnose vor dem 60. Tag gestellt und die Operation erfolgreich durchgeführt, kann ein Gallenfluss von ca. 80 % erreicht werden. Allerdings liegt die Erfolgsquote nach Operationen, die nach 90 Tagen durchgeführt werden, bei ca. 20 %. Wenn sich der Gallenfluss nach der Operation normalisiert, ist der Gallenfluss des Babys normal Die Gelbsucht nimmt ab und das Baby fängt an, farbigen Stuhlgang zu haben. Dadurch wird Zeit für das Wachstum und die Entwicklung des Babys gewonnen. Da es sich bei der Gallengangsatresie um eine fortschreitende Erkrankung handelt, bleiben Veränderungen und Schäden an der Leber bestehen. Die endgültige Behandlung ist eine Lebertransplantation. Daher a Eine erfolgreiche Kasai-Operation dauert diesen Zeitraum. Das spart Zeit für den Patienten.
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