Definition: Als Kraniosnestose bezeichnet man den frühzeitigen Verschluss der Gelenke (Nähte) im Schädel während der Schwangerschaft vor der Geburt. Babys werden bei der Geburt in der Regel mit einem Kopfumfang von 36 cm geboren. Mit 2 Jahren erreicht der Kopfumfang von Babys 49 cm, ebenso viele Nähte, also die Gelenke im Schädel, bzw. der Fontanellenbereich (Fontanelle). vorne und hinten sind offen, die Gelenke sind offen und fibrotisch. Allerdings werden Babys mit Kraniosynostose mit geschlossenen offenen und fibrotischen Gelenken geboren. Dieses Wachstum rund um den Kopf ermöglicht das Wachstum des Gehirnvolumens des Babys und die Entwicklung von Gehirnfunktionen. Ein vorzeitiger Verschluss der Gelenke im Schädelknochen rund um das Gehirn behindert sowohl die Gehirnentwicklung des Babys als auch ästhetische oder kosmetische Deformitäten als Folge einer Kopfdeformität. Diese Gruppe von Krankheiten, die unter der Bezeichnung Schädel-, Gesichts-, Nasen- und Stirndeformitäten fallen, unterscheidet zwei Arten: primäre und sekundäre. Primäre Formen treten aufgrund erblicher (genetischer) Ursachen oder der Einnahme von teratogenen Medikamenten (Valporat) durch die Mutter während der Schwangerschaft oder aus unbekannten Gründen auf. Der sekundäre Typ sind Babys mit Blut- und endokrinen Erkrankungen, Vitamin-D-Mangel oder Mikrozephalie (kleiner Kopfumfang). Bei dieser sekundären Form handelt es sich nicht um eine chirurgische Erkrankung; sie wird lediglich durch die Feststellung der Krankheitsursache diagnostiziert und medizinisch behandelt. Bei der primären Kraniosynostose oder Schädeldeformität handelt es sich um eine chirurgische Erkrankung. Wenn sich die Schädelgelenke vorzeitig schließen, steigt neben der Deformierung des Kopfes der intrazerebrale Druck je nach Anzahl und Lage der betroffenen Gelenke an, und leider führt dieser erhöhte Hirndruck mit zunehmendem Wachstum des Kindes zu einer unzureichenden Hirnleistung Entwicklung, geistige Behinderung oder andere Hirnschäden. Zu den häufigsten Schädeldeformitäten gehört der vorzeitige Verschluss des Gelenks in der Schädelmitte (Sagittalnaht), der bei etwa 55 % auftritt und bei 1/5.000 Lebendgeburten auftritt, während der Kopf dieser Babys im Durchmesser von vorne nach hinten verlängert ist . Am zweithäufigsten ist die Trigonozephalie mit vorzeitigem Verschluss des Gelenks an der Vorderseite des Schädels (metopische Naht) und der vordere Teil des Kopfes und der Stirnbereich dieser Babys haben eine dreieckige Form und sind nicht sichtbar. Die Häufigkeit liegt bei 1/7000 Geburten. Drittens kommt es einseitig oder beidseitig zu einem vorzeitigen Verschluss des Gelenks an den Seiten des Schädels (Koronarnaht), und die Kopfform weist hier eher ein turmförmiges Schädelbild auf. Seltener handelt es sich um den ein- oder beidseitigen Verschluss der Gelenke im hinteren Teil des Gehirns (Lambdoideusnaht). Diese Form der Kraniosynostose ähnelt stark der Kopfform, insbesondere bei Babys, die einseitig in der gleichen Position liegen, und Ihre Differenzialdiagnose ist sehr wichtig.
Wie wird eine Schädeldeformität diagnostiziert?
Die Diagnose von Kraniosynostosen beginnt mit einer speziellen Untersuchung durch Kinderärzte, wie z. B. der Kopfform des Kindes bei der Geburt, der Durchgängigkeit der Fontanelle, der Messung des Kopfumfangs und der Fontanellenschwellung. Wenn bei der monatlichen Nachuntersuchung der kindlichen Entwicklung eine Unregelmäßigkeit in der Kopfform und im Wachstum des Kopfdurchmessers festgestellt wird und sowohl vorne als auch hinten ein asymmetrisches Wachstum des Kopfes vorliegt, besteht der Verdacht auf eine Schädeldeformität. Kopfdeformationen und Gehirnentwicklung, Kopfumfang und Fontanellenmessungen sollten sehr sorgfältig mit den Bildern des Kindes nach der Geburt verglichen werden. Bei Verdacht auf Schädeldeformität und Kraniosynostose wird die Diagnose und insbesondere deren Art durch eine Ultraschalluntersuchung des Gehirns und eine 3D-Computertomographie des Gehirns bestätigt.
Wie wird eine Schädeldeformität behandelt?
Es gibt zwei Arten der Behandlung: medizinisch und chirurgisch. Während die sekundäre Form der Kraniosynostose bzw. Mikrozephalie bei Babys medizinisch behandelt wird, wird die primäre Form chirurgisch behandelt.
Der Zweck einer chirurgischen Behandlung besteht darin, den Hirndruck der geschlossenen Schädelgelenke oder der Knochen des Fontanellenbereichs zu erhöhen und so die volumetrische und physiologische Entwicklung des Gehirns zu verhindern. Neben dem Ziel, einen erhöhten Hirndruck zu korrigieren, hat die chirurgische Behandlung auch einen kosmetischen bzw. ästhetischen Zweck: die Korrektur von Kopf-, Gesichts-, Nasen- und Stirndeformationen.
Schädel chirurgische Behandlung der Deformität. Zeitpunkt;
1: Endoskopische chirurgische Eingriffe innerhalb der ersten 3 Lebensmonate,
2: Sagittale Synostose-Scheitel-Schädelrekonstruktion innerhalb der ersten 3 Lebensmonate Leben,
3: In frontalen und anderen Schädelsynostosen, 4-12 a Jahre,
4: Eine Hypertelorismus-Operation erfolgt im Alter von 4–5 Jahren,
5: Bei kombinierten Anomalien des Schädels, der Nase, des Gesichts und der Stirn ist eine kraniofaziale Vorverlagerungsoperation erforderlich Alter von 5–7 Jahren.
Fazit Schädeldeformationen (Kraniosynestosen) sind eine relativ häufige Erkrankung im Neugeborenen- und Säuglingsalter. Die Diagnose dieser Krankheit wird manchmal von Müttern gestellt, die die Kopfform ihrer Babys vermuten. Im Allgemeinen vermutet der Kinderarzt bei der monatlichen Nachuntersuchung der Babys eine Kopfdeformität oder ein fehlendes Wachstum des Kopfdurchmessers. Eine endgültige Diagnose wird durch die neurologische und körperliche Untersuchung des Neurochirurgen sowie durch bildgebende Tests und eine 3D-Computertomographie-Untersuchung gestellt.
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