Die Behandlung und das Auftreten der „Schmetterlingskrankheit“, in medizinischer Fachsprache als Epidermolysis Bullosa bekannt, wird weiterhin erforscht. Was genau ist also die Schmetterlingskrankheit und was sind ihre Symptome?
Die Schmetterlingskinderkrankheit ist medizinisch Epidermolysis Bullosa genannt. Wassergefüllte Läsionen auf der Haut treten als genetische Erkrankung auf. Diese Krankheit, die durchschnittlich bei 3 von 100.000 Menschen auftritt, erfordert eine vorbeugende Behandlung. Andererseits kann sich die Krankheit im späteren Alter negativ auf das Leben eines Menschen auswirken, da sie Hautkrebs verursacht.
WAS IST DIE SCHMETTERLINGS-KINDERKRANKHEIT?
Epidermolysis bullosa ist eine genetisch bedingte Hauterkrankung, die durch wassergefüllte Hautläsionen namens „Bulla“ gekennzeichnet ist. Im Volksmund wird sie auch „Schmetterlingskrankheit“ genannt. Epidermolyse, Hautschlaffheit; bullosa sind auch zwei Wörter, die wassergefüllte Blase bedeuten. Die Krankheit entsteht als Folge einer genetischen Störung der Adhäsion von Epidermis und Dermis. Seit fast zwei Jahrzehnten wurden im menschlichen Körper 13 Hauptgene identifiziert, die diese Krankheit in den meisten Fällen der Epidermolysis bullosa verursachen. Beide Elternteile können Träger des erkrankten Gens sein. In vielen Ländern werden Kinder, die an dieser Krankheit leiden, „Schmetterlingskinder“ genannt. Da die Haut besonders bei Kindern so empfindlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings, wird die Krankheit mit diesem Begriff verglichen. Bei der Epidermolysis bullosa-Erkrankung wird die Haut äußerst empfindlich; Bei geringstem Kontakt, Reibung und Druck können sich leicht Wasserblasen auf der Haut ansammeln und die Hautintegrität kann gestört werden. Bei der Epidermolysis bullosa-Krankheit sind wassergefüllte Läsionen nicht nur auf die Außenhaut beschränkt, sondern können auch in inneren Organen wie Mund, Speiseröhre, Magen, Darm und Atemwegen beobachtet werden.
HÄUFIGKEIT DER KRANKHEIT UND ARTEN
Eine Art von Epidermolysis bullosa tritt bei etwa 2–4 von 100.000 Menschen auf. Die Krankheit tritt unabhängig von Rasse, Hautfarbe und Geschlecht gleichermaßen auf. Es gibt drei Haupttypen und Nebentypen der Krankheit:
1. Epidermolysis Bullosa Simplex: Sie beginnt normalerweise mit einer Wasseransammlung bei der Geburt oder unmittelbar danach. W Bei einem lokalen und milden Typ namens Ebler Cockayne erstrecken sich die Blasen über die Hände und Füße hinaus. Bei einigen Nebenformen der Epidermolysis bullosa simplex bilden sich Blasen an einem breiten Teil des Körpers.
2. Epidermolysis bullosa junktional: Diese Art der Erkrankung ist allgemein schwer und schwer. Es kann zu lebensbedrohlicher Dehydrierung (Flüssigkeitsverlust) und komplizierten Infektionen mit großen Blasen und ulzerierten Läsionen im Gesicht, am Rumpf und an den Beinen führen.
3. Dystrophische Epidermolysis bullosa: Bei einigen dominanten und leicht rezessiven Formen kann sie nur an Händen, Füßen, Ellbogen und Knien beobachtet werden. Weichteile, insbesondere die Speiseröhre, können betroffen sein. Bei schweren rezessiven Formen kann es zu Blasenbildung in großen Bereichen des Körpers, Nagelverlust, Wachstumsverzögerungen, Augenentzündungen, Karies und Verwachsungen an den Fingern kommen. Das Risiko, einen Hautkrebs namens „Sguamos-Zellkarzinom“ zu entwickeln, ist hoch.
DIAGNOSE DER KRANKHEIT
Es wird als Ergebnis einer Hautbiopsie zusammen mit Symptomen und Befunden festgestellt. Dank der heutigen medizinischen Untersuchungen können durch genetische Analysen bei Patienten und Familienmitgliedern krankheitsübertragende Gene nachgewiesen werden. Eine frühzeitige Diagnose der Krankheit ist durch eine Amniozentese in der 10. Schwangerschaftswoche möglich.
BEHANDLUNG DER SCHMETTERLINGSKRANKHEIT
Leichte Formen der Epidermolysis bullosa erfordern möglicherweise keine lange Behandlung. Es sollten jedoch Anstrengungen unternommen werden, um Blasenbildung und Blaseninfektion zu verhindern. In mittelschweren und schweren Fällen kann es zu zahlreichen Komplikationen kommen. Möglicherweise ist psychologische Unterstützung sowie Schutz und Pflege der Haut und des Weichgewebes erforderlich. Es gibt noch keine definitive Behandlung für Epidermolysis bullosa. Die mit der Krankheit infizierten Personen sterben im Kindesalter an den Folgen von Flüssigkeitselektrolytverlusten, komplizierten schweren Infektionen und Multiorganversagen. Selbst wenn sie der Krankheit nicht im Kindesalter erliegen, sterben sie im Alter von 20 oder 30 Jahren an den Folgen einer Erkrankung an einem „Plattenepithelkarzinom“, einem sich schnell ausbreitenden Hautkrebs.
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