Das Immunsystem, das den Menschen vor krankheitsverursachenden Faktoren wie Viren und Bakterien schützt, erkennt leicht jede Fremdsubstanz, die in den Körper eindringt, und entwickelt einen schnellen Abwehrmechanismus dagegen. Auf diese Weise werden viele schädliche Mikroorganismen, mit denen die Person in Kontakt kommt, aus dem Körper entfernt, ohne dass es zu einer Krankheit wie einer Infektion kommt. Die Schutz- und Abwehrfunktionen des Immunsystems sind für die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebens äußerst wichtig. Manchmal nehmen jedoch einige Elemente dieses komplexen Systems die gesunden Zellen des Körpers als fremde Mikroorganismen wahr, und in diesem Fall entwickelt der Körper eine Angriffsreaktion gegen seine eigenen Zellen. Diese als Autoimmunerkrankung bezeichnete Erkrankung kann verschiedene Gewebe und Organe des Körpers, insbesondere Haut und Gelenke, beeinträchtigen. Die Pemphigus-Krankheit, die mit wassergefüllten Blasen in der Haut und im Schleimhautgewebe auftritt, ist eine der schwerwiegenden Autoimmunerkrankungen der Haut.
Was ist Pemphigus?
Der Begriff Pemphigus umfasst vier verschiedene lebensbedrohliche bullöse Erkrankungen, die durch lose Bullae und Zellzerstörung in der Haut und im Schleimhautgewebe gekennzeichnet sind. Grundsätzlich zählt diese Krankheitsgruppe, die vier klinische Hauptformen aufweist, zu den chronischen Autoimmunerkrankungen, die zum Tod führen können. Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form der Erkrankung, die in vier verschiedenen Formen auftreten kann: Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus, paraneoplastischer Pemphigus und IgA-Pemphigus. Diese Form, die etwa 80 % aller Pemphigus-Fälle ausmacht, beeinträchtigt die Funktion vieler Körpersysteme stark und kann ohne Behandlung innerhalb von 2 Jahren zum Tod führen.
Was sind die Symptome von Pemphigus?
Pemphigus-Krankheit Die Beschwerden, die beim Erkrankten auftreten können, lassen sich wie folgt zusammenfassen:
- Die Krankheit tritt meist bei Wunden an der Mundschleimhaut auf, die über einen längeren Zeitraum nicht heilen. Mundgeschwüre mit weißer Oberfläche, rundherum ödematös und mit einer kleinen Vertiefung in der Mitte treten meist an der Zungenspitze auf, können aber auch an der Innenseite der Lippen, Wangen und des Gaumens auftreten. Lang anhaltende und häufig wiederkehrende orale Aphthen gehören wie bei vielen Autoimmunerkrankungen zu den häufigsten Symptomen der Pemphiguserkrankung. Schwere Mundschmerzen beeinträchtigen die lebenswichtigen Aktivitäten der Person wie Schlucken und Füttern erheblich und führen zu einer Beeinträchtigung der Gesundheit. Es kann zu Gewichtsverlust aufgrund von Dehydrierung, einer Schwächung des Immunsystems und einer Abnahme der Körperresistenz kommen. Diese Situation stört nicht nur den Lebenskomfort der Person, sondern erschwert auch die Behandlung der Krankheit.
- Obwohl die Beschwerden im Zusammenhang mit Pemphigus im Mund wichtige Hinweise auf die Krankheit geben, ist das wichtigste Symptom Beim Pemphigus vulgaris handelt es sich um verbrennungsartige, mit Wasser gefüllte Bläschen auf der Haut. Diese Läsionen, die meist auf der Kopfhaut beginnen, schreiten schnell voran und breiten sich auf den ganzen Körper aus, insbesondere auf Gesicht und Rumpf. Hautläsionen, die zunächst als mit Wasser gefüllte Blasen erscheinen und wie verschrumpelte Bläschen aussehen, sind äußerst empfindlich und platzen bald zu offenen Wunden auf. Diese Wunden, die nach dem Aufplatzen oberflächlich und schmerzhaft werden, trocknen mit der Zeit aus und verkrusten, aber es entstehen immer wieder neue Wunden. Läsionen können übersehen werden. Beispielsweise sind die Wunden, die im Nabelbereich entstehen, nicht sichtbar und man bemerkt nur eitrigen Ausfluss aus diesem Bereich. Abgesehen davon ist es nicht möglich, die Hautveränderungen unter dem Nagelgewebe zu sehen, es können jedoch Schmerzen um den Nagel herum und eine Veränderung der Form des Nagelgewebes beobachtet werden. Die Ausbreitung oraler Läsionen auf den Rachen und die Speiseröhre führt zu Schmerzen beim Schlucken, Heiserkeit und starkem Nasenausfluss, insbesondere am Morgen. All dies sind jedoch häufig übersehene Symptome von Pemphigus vulgaris. Sie variieren je nach Organ. Neben der Mundschleimhaut sind auch Befall der Nasen-, Augen- und Genitalschleimhaut zu erkennen. Tische, bei denen die Nasenschleimhäute betroffen sind, verursachen insbesondere morgens eine verstopfte Nase, Blutungen und vermehrten Ausfluss. Bei Erkrankungen mit Augenbeteiligung kommt es meist zu einer großflächigen Rötung der Augen. Bei einer Beteiligung der oberen Atemwege können Beschwerden wie Heiserkeit und Atembeschwerden auftreten, während es bei einer Beteiligung der Speiseröhre zu Schluckbeschwerden und Schmerzen in der vorderen Brustwand kommen kann. Bei Beteiligung der Geschlechtsorgane liegt meist blutiger oder eitriger Ausfluss vor. r.
Es wäre angebracht, einen Pemphigus zu vermuten und eine Biopsie durchzuführen, insbesondere bei häufig wiederkehrenden, unprovozierten, mit Aphthen gemischten Mundleiden. Für die echte Diagnose von Pemphigus sind Haut- und Schleimhautbiopsien zur besseren immunhistochemischen Untersuchung erforderlich.
Wie erfolgt die Pemphigus-Behandlung?
Die Pemphigus-Krankheit, die zu den seltenen Autoimmunerkrankungen zählt, wird nicht im Frühstadium diagnostiziert und richtig behandelt. Sie gehört zu den Krankheiten mit kritischem Verlauf, die unbehandelt zum Tod führen können. Die Behandlung der Krankheit wird auf einer Kortikosteroid-zentrierten Basis geplant, wobei zusätzliche Krankheiten, die eine Verschlechterung des Krankheitsverlaufs verursachen, wie Bluthochdruck und Diabetes, berücksichtigt werden. Vor der Entdeckung der sogenannten Kortikosteroide war Pemphigus vulgaris eine davon Die Krankheiten mit einer extrem hohen Sterblichkeitsrate, daher war diese Behandlungsoption ein Wunder für Menschen mit Pemphigus. wird evaluiert. Eine medikamentöse Behandlung, die mit der idealen Anwendungsdosis in der Frühphase begonnen wird, beseitigt nahezu alle Pemphigus-Beschwerden und erhöht die Lebenserwartung und Lebensqualität des Patienten erheblich. Allerdings kann die als medizinisches Wunderwerk geltende Langzeitanwendung von Kortikosteroiden in hohen Dosen in vielen Körpersystemen schwerwiegende Nebenwirkungen hervorrufen. Um diese Nebenwirkungen so gering wie möglich zu halten und sicherzustellen, dass der Patient möglichst genau auf die Behandlung anspricht, sollte die „ideale Kortikosteroiddosis“ entsprechend Alter, Geschlecht und Vorliegen chronischer Krankheiten wie Bluthochdruck und Diabetes berechnet werden , die Ernährungsgewohnheiten der Person und die Schwere der Pemphigus vulgaris-Erkrankung. Anschließend wird der Patient über einen bestimmten Zeitraum mit dieser Behandlungsdosis nachbeobachtet und der Verlauf der Pemphigus-Beschwerden sowie die Nebenwirkungen beurteilt. Da die ideale Kortikosteroiddosis abhängig von diesen Faktoren variiert, ist eine regelmäßige Kontrolle des Patienten für eine wirksame Behandlung des Pemphigus vulgaris äußerst wichtig. Auch wenn Ihre Beschwerden zurückgegangen sind, versäumen Sie nicht, sich regelmäßig auf eine Pemphigus-Erkrankung untersuchen zu lassen.
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