Der Mechanismus, der verhindert, dass das Blut bei Blutungen in irgendeinem Körperteil aus dem Gefäß fließt, wird als Koagulation bezeichnet. Sie konzentrieren sich im Einschnittsbereich. Etwa 20 verschiedene im Blut zirkulierende Gerinnungsfaktoren beginnen zu interagieren und wandeln das normalerweise frei im Blut zirkulierende Protein Fibrinogen in Fibrin um. Fibrin verbindet sich mit Blutplättchen und einigen anderen Proteinen und bildet ein Blutgerinnsel. Dieses Gerinnsel verschließt die Schnittstelle im Gefäß wie ein Pfropfen und verhindert so, dass Blut aus dem Gefäß fließt.
Bei einem Mangel an einer der Zellen und Substanzen, die in diesem System funktionieren, kommt es zu Blutungen und Gerinnungsstörungen und die Patienten entwickeln Blutungen, die selbst bei winzigen Schnitten nicht aufhören. Diese Krankheiten, die als Blutungs- und Gerinnungsstörungen definiert werden, werden nach einer Funktionsstörung der Blutplättchen oder einem Mangel an Faktoren, die am Gerinnungsmechanismus beteiligt sind, benannt und diagnostiziert. Diese Krankheiten können wie folgt aufgelistet werden. Erworbene Thrombozytenfunktionsstörung Angeborene Thrombozytenfunktionsstörung Disseminierte intravaskuläre Gerinnungsstörung (DIC) Prothrombinmangel Faktor V-Mangel Faktor VII-Mangel Faktor
Was sind die Symptome von Blutungs- und Gerinnungsstörungen?
Bei allen diesen Erkrankungen treten im Allgemeinen gemeinsame Symptome auf. Alle Symptome sind, dass Blutungen, die bei normalen Personen für kurze Zeit aufhören, nicht für längere Zeit aufhören oder dass Traumata, die bei normalen Personen keine nennenswerten Blutungen oder Blutergüsse verursachen, bei diesen Patienten schwere Blutungen oder Blutergüsse auf der Haut verursachen.
Die Blutergüsse auf der Haut, die nach Traumata entstehen, entstehen durch Blutungen aus den Kapillaren unter der Haut. Bei starken Blutungen kommt es zu einer Schwellung unter der Haut und zu Blutergüssen. Häufige Symptome können wie folgt aufgelistet werden.
Übermäßige Blutung oder leichte Blutergüsse nach Verletzungen Starke Blutung aus einer kleinen SchnittwundeZahnfleischblutenZahn � Blutungen, die nach der Transplantation nicht aufhören. Nasenbluten, die ohne Grund aufhören und sehr schwierig sind. Die Blutung in der Wunde stoppt und beginnt erneut. Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken aufgrund von intraartikulären Blutungen. Blutungen, die nach der Beschneidung bei Jungen nicht aufhören. Starke Menstruation Blutungen, die bei Mädchen sehr lange anhalten können
Was ist Hämophilie?
Hämophilie ist eine Blutungs- und Gerinnungsstörung, die aus den drei Typen A, B und C besteht Ursache ist ein Mangel an Gerinnungsfaktoren. Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine X-chromosomal rezessive Erkrankung. Das heißt, Frauen sind Überträger und kommen nur bei Männern vor. Es tritt normalerweise im Kindesalter auf.
Die Diagnose wird durch den Verdacht des Arztes und durch die Durchführung diagnostischer Tests in Familien gestellt, die sich mit Nasenbluten, ununterbrochenen Blutungen, insbesondere Schwellungen und Schmerzen in den Kniegelenken bei Jungen, an den Arzt wenden. Mädchen sind in der Regel Überträger. Die Krankheit tritt nicht bei Söhnen auf, die von einer nicht hämophilen Mutter und einem hämophilen Vater geboren wurden. Zur Diagnose werden Gerinnungstests und Tests zur Messung der Faktorenspiegel im Blut durchgeführt.
Die Behandlung der Hämophilie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Patienten mit 5–30 % des normalen Blutgerinnungsfaktorspiegels werden als leichte Hämophilie eingestuft, 1–5 % Patienten mit mäßiger Hämophilie und Patienten mit weniger als 1 % des normalen Blutgerinnungsfaktorspiegels werden als schwere Hämophilie eingestuft.
Der fehlende Faktor in der Behandlung wird ersetzt. Hierzu werden mit Hochtechnologie aus menschlichem Blut gewonnene Faktorkonzentrate eingesetzt. Patienten mit leichter Hämophilie werden in der Regel nicht behandelt. Vor einer größeren Operation können vorsorgliche Faktorkonzentrate verabreicht werden. Bei schwerer und mittelschwerer Hämophilie wird den Patienten in regelmäßigen Abständen ein Schutzfaktorkonzentrat verabreicht. Vor Operationen wie Operationen oder Zahnextraktionen wird eine therapeutische Dosis Faktorkonzentrate verabreicht. Bei der Heimbehandlungsmethode können einige Patienten das Arzneimittel selbst anwenden.
Nach einer Langzeitfaktortherapie treten im Blut der Patienten Antikörper auf, die gegen exogene Faktoren gebildet werden, sogenannte Inhibitoren. Bei der Bildung dieser Antikörper wird der fehlende Faktor durch den Hemmstoff abgebaut und kann vom Körper nicht mehr verwertet werden, sobald er dem Körper von außen zugeführt wird. Dies ist eines der größten Probleme bei der Behandlung von Hämophiliepatienten.
Idiopathische Tr Ombozytopenische Purpura (ITP)
Thrombozytopenische Purpura (ITP) unbekannter Ursache ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Störung des Immunsystems verursacht wird. Unser Immunsystem erkennt fremde Substanzen (Bakterien, Viren, Krebszellen usw.) und markiert sie mit Proteinen, sogenannten Antikörpern, und diese Zellen werden von weißen Blutkörperchen zerstört. Bei Autoimmunerkrankungen werden jedoch aus unbekannten Gründen körpereigene Zellen als fremd wahrgenommen und von weißen Blutkörperchen zerstört. Bei der ITP nimmt das Immunsystem die Blutplättchen als fremd wahr und die Blutplättchen werden in der Milz und anderen lymphatischen Organen zerstört. Normalerweise wird im Blutbild eine Thrombozytenzahl von 150.000-450.000/mm3 ermittelt. Allerdings sinken bei dieser Krankheit die Blutplättchen im Blut unter 100.000 und es treten meist kleine, rötlich-violette Petechienblutungen (Nadelspitzenblutungen) auf der Haut auf. Wenn die Thrombozytenzahl unter 30.000/mm3 liegt, müssen die Patienten behandelt werden, da es sonst zu tödlichen Blutungen kommen kann. Bei einigen Patienten normalisiert sich die Thrombozytenzahl bereits nach einer einzigen Behandlung und es ist möglicherweise keine weitere Behandlung erforderlich. Bei einigen Patienten können jedoch wiederholte Behandlungen erforderlich sein.
Bei der Behandlung kommt in erster Linie eine Kortisonbehandlung zum Einsatz. Eine Kortisontherapie unterdrückt das aktivierte Immunsystem und verhindert die Zerstörung der Blutplättchen. Aufgrund der Nebenwirkungen einer Kortisonbehandlung kann für den gleichen Zweck auch eine Immunglobulinbehandlung eingesetzt werden. Es sollte nicht außer Acht gelassen werden, dass diese Behandlungen nicht nur das Immunsystem, sondern das gesamte System unterdrücken und dass die Patienten während der Behandlung anfällig für Infektionen und Krankheiten sind. Die Splenektomie (Entfernung der Milz), also die chirurgische Entfernung der Milz, ist für Patienten in schweren Fällen, in denen trotz dieser medikamentösen Behandlung kein Erfolg erzielt werden kann, von großem Nutzen.
Thrombozytenfunktionsstörungen
Bei diesen Erkrankungen sind die Thrombozytenzahlen zwar normal, die Thrombozytenfunktionen sind jedoch beeinträchtigt. Während diese Krankheiten bereits im frühen Alter angeboren auftreten können, können sie manchmal auch im Erwachsenenalter erworben werden. Eine erworbene Thrombozytenfunktionsstörung kann bei einigen Medikamenten, Krankheiten und bestimmten Nahrungsmitteln auftreten. Thrombozytenzahl und Gerinnungsfaktoren bei Patienten Obwohl die Oberfläche normal ist, sollte bei der Beobachtung von Blutungsstörungen eine Funktionsstörung vermutet werden. Bei der Behandlung führt das Absetzen von Medikamenten oder Nahrungsmitteln, die die Krankheit verursachen, normalerweise zu einer allmählichen Wiederherstellung der Funktionen. Bei akuten Blutungen sollte ein Thrombozytenersatz durchgeführt werden.
Diffuse intravaskuläre Gerinnungsstörung (DIC)DIC ist eine sehr laute Erkrankung und schwierig zu behandeln. Es handelt sich um eine Blutungs- und Gerinnungsstörung, die sich bei manchen Krankheiten und Beschwerden eher als eine Krankheit entwickelt. Diese können wie folgt aufgelistet werden. Sepsis (eine Infektion im Blutkreislauf)Operationen und TraumataKrebs Schwerwiegende Komplikationen bei Schwangerschaft und GeburtSchlangenvergiftung Eine übermäßige Blutgerinnung beginnt in den Kapillaren. Als Folge dieser unkontrollierbaren Blutgerinnung erschöpfen sich die Gerinnungsfaktoren im Kreislauf, die Blutplättchen werden funktionsunfähig und es kommt zu einer Blutgerinnungsstörung und es kommt zu übermäßigen Blutungen. Die einzige Behandlungsmethode für diese Erkrankung, auch Konsumkoagulopathie genannt, ist eine Ersatztherapie mit Blut und Blutprodukten. Blutungs- und Gerinnungsstörungen gehören heute zu den gut behandelbaren Erkrankungen. Wenn Sie glauben, dass Sie oder Ihr Kind die genannten Symptome haben, vergessen Sie nicht, einen Termin mit Hämatologie-Spezialisten der Florence Nigtingale Hospitals Group zu vereinbaren.
Lesen: 0
