Das Non-Hodgkin-Lymphom ist eine bösartige Erkrankung, die durch die unkontrollierte Proliferation von Zellen der Lymphozytenreihe gekennzeichnet ist. Obwohl sie am häufigsten in Organen wie Lymphknoten, Peyer-Plaques und Milz auftritt, kommt es bei Kindern häufig zu einer Beteiligung des Knochenmarks. In seltenen Fällen wurde auch über Lymphome des Knochens und des Zentralnervensystems berichtet. NHL macht 6–7 % der Krebserkrankungen im Kindesalter aus. Unter den Krebserkrankungen steht es an dritter Stelle und tritt mit einer Häufigkeit von 10,5 pro Million auf.
Es kommt aufgrund des endemischen Burkitt-Lymphoms häufiger in Ländern des Nahen Ostens und Afrikas vor.
Alle Menschen unter 20 Jahren. NHL macht 45 % der Lymphomfälle aus. Während sich die Inzidenz bei Kindern unter 15 Jahren in den letzten zwanzig Jahren nicht verändert hat, wurde im Alter zwischen 15 und 19 Jahren ein Anstieg der Inzidenz um 50 % festgestellt.
Der Mann Das Verhältnis zwischen Frauen und Männern beträgt 2,5/1. Während es in allen Altersgruppen mit konstanter Häufigkeit auftritt, ist eine Zunahme seiner Inzidenz im Alter zwischen 15 und 19 Jahren festzustellen.
Einige Risikofaktoren im Zusammenhang mit der Krankheit wurden identifiziert: Die Inzidenz von NHL Zunahme von Immunschwächekrankheiten. Eine Immunsuppression während einer Knochenmarks- oder Organtransplantation erhöht das NHL-Risiko. NHL tritt häufiger bei Patienten auf, die Epilepsiemedikamente wie Diphenylhydantoin einnehmen. Das Risiko des Auftretens steigt bei Patienten, die Chemotherapie und Strahlentherapie erhalten. Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) und HIV-Virus erhöhen die Anfälligkeit für NHL.
Pathologische Klassifikation
Die histologische Klassifikation von NHL im Kindesalter ist wie folgt:
- Lymphoblastisches Lymphom
- Gekerbte Zelle
- Nicht gekerbte Zelle
- T-Vorläuferzelle (90 %)
- B-Vorläuferzelle (10 %)
- Kleines rundzelliges Lymphom (diffus und undifferenziert)
- Burkitt-Lymphom
- Burkitt-ähnliches Lymphom
- Großzelliges Lymphom
- Diffuses großzelliges Lymphom, B und T
– Anaplastisches großzelliges Lymphom, normalerweise T
Lymphoblastisches Lymphom tritt normalerweise im vorderen Mediastinum mit einer Rate von 50–70 % auf. Alle n 30–35 % der HLs fallen in diese Gruppe. Es kann zu Erkrankungen wie einer Flüssigkeitsansammlung in der Lunge, einer Vergrößerung der Lymphknoten im Nacken, in der Achselhöhle und in der Leistengegend und manchmal auch im Bauchraum kommen. Es treten chromosomale Anomalien wie t(10;14), t(11;14) und t(1;14), t(1;19) und t(8;14) auf. Bei kleinen rundzelligen Lymphomen handelt es sich in der Regel um B-Zell-Lymphome 90 % Es kommt wahrscheinlich im Bauchraum vor. 40-50 % aller NHL-Spieler fallen in diese Gruppe. Die häufigste Erkrankung, die bei Kindern über 6 Jahren einen Darmverschluss verursacht, ist NHL. Normalerweise werden Chromosomenanomalien wie t(8;14), t(8;22) und t(2;8) beobachtet.
Großzellige Lymphome, die in einer Häufigkeit von 15–20 auftreten Prozent, befinden sich normalerweise im Bauchraum und manchmal werden sie auch in ungewöhnlichen Bereichen beobachtet. Anaplastische großzellige Lymphome entstehen häufig in Bereichen wie Haut, Zentralnervensystem, Lymphknoten, Lunge, Hoden, Muskeln, Magen-Darm-Trakt und Knochen.
Klinische Befunde
Klinische Befunde variieren je nachdem, wo der Tumor auftritt. Wenn er im Bauchraum auftritt, können Symptome wie Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Verstopfung oder Durchfall, Bauchschwellung, tastbare Masse, Darmverschluss, Peritonealinfektion, Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum, Blutungen, Gelbsucht, Leber- und Milzvergrößerung.
Wenn es im Kopf-Hals-Bereich auftritt, zeigt es Symptome wie eine Vergrößerung der Lymphknoten und der Ohrspeicheldrüse in dieser Region, eine einseitige Schwellung am Kinn Mandelvergrößerung. Es kann auch zu einer verstopften Nase oder einem Ausfluss aus der Nase, zu Geruchsstörungen und einer Lähmung der Hirnnerven kommen. Wenn diese in der Brusthöhle auftreten, kommen Patienten mit einem Syndrom der oberen Hohlvene in die Klinik. Dieses Syndrom ist durch Befunde wie Völlegefühl in den Halsvenen, Ödeme im Nacken und im Gesicht, Atembeschwerden, Kopfschmerzen und Schwindelgefühl sowie Bewusstlosigkeit beim Bücken gekennzeichnet. Sie entsteht dadurch, dass die Lymphommasse die obere Hohlvene komprimiert. Von der Brusthöhle ausgehende Tumoren neigen dazu, das Knochenmark zu befallen, sich in Leukämie umzuwandeln und das Zentralnervensystem und die Fortpflanzungsorgane zu befallen. Die meisten von ihnen sind T-Lymphozyten-Ursprung. Flüssigkeitsansammlungen zwischen der Lunge und den Herzmembranen können zu Atem- und Kreislaufproblemen führen.
Wenn der Tumor auch die Luftröhre komprimiert, werden die Patienten in eine liegende Position gebracht oder erhalten eine Vollnarkose. Bei der Diagnose besteht für sie möglicherweise das Risiko des Todes.
Fieber und Gewichtsverlust sind seltene Befunde außer dem anaplastischen großzelligen Lymphom.
Diagnose
NHL Der Patient wird nach dem unten aufgeführten Bewertungsschema untersucht. Nach einer ausführlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung werden ein großes Blutbild, eine periphere Abstrichuntersuchung, Serumelektrolyte sowie Nieren- und Leberfunktionen beurteilt. Zur Bestimmung des LDH-Spiegels im Serum wird Blut geschickt. Die serologische Untersuchung wird auf EBV, CMV, Herpesvirus, Varizellenvirus, HIV und Hepatitis A-, B- und C-Viren durchgeführt. Es werden eine beidseitige Knochenmarkpunktion und -biopsie des Patienten, eine Untersuchung der durch Lumbalpunktion entnommenen Liquor cerebrospinalis und gegebenenfalls aus dem Bauchraum, der Lunge oder um das Herz entnommene Flüssigkeit durchgeführt. Bei Patienten mit Burkitt-Lymphom sollten eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, gegebenenfalls eine Lungentomographie, eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens, eine kontrastmittelverstärkte Tomographie des Abdomens, eine Gallium- und Knochenszintigraphie, bei Bedarf eine MRT des relevanten Bereichs und eine zahnärztliche Untersuchung durchgeführt werden.
Einstufung
Eine detaillierte Einstufung sollte durchgeführt werden, um festzustellen, wie stark sich die Krankheit ausgebreitet hat, wie stark die Organbeteiligung und der biochemische Verfall ist. Ein chirurgisches Stadieneinteilung hat bei NHL keinen Platz. Da die Krankheit in mehr als einer Region auftritt, ist die Chemotherapie die wichtigste Behandlungsmethode. Eine Hodenbeteiligung wird bei weniger als 4 % der Männer beobachtet. NHL wird abhängig vom Ort der Beteiligung nicht nur mit Strahlentherapie behandelt.
Behandlung
Bei Kindern mit NHL2 werden zwei lebensbedrohliche Komplikationen beobachtet.
- Syndrom der oberen Hohlvene (oben erwähnt).
- Tumorlysesyndrom. Bei diesem Bild handelt es sich um ein Stoffwechselungleichgewicht, das nach Zellzerstörung durch Chemotherapie bei Burkitt oder Burkitt-ähnlichem Lymphom auftritt.
Ansatz bei Tumoren in der Brusthöhle
Der Patient sollte immer im Sitzen gehalten werden und möglichst keine Vollnarkose erfolgen. Zur Diagnose:
> - Neigung Wenn sich in jeder Lunge Flüssigkeit befindet, wird die Diagnose durch Entnahme von Flüssigkeit oder durch Entfernung eines peripheren Lymphknotens mit einer Biopsie gestellt.
Wenn der klinische Zustand des Patienten einen Eingriff nicht zulässt, wird der Patient mit einer Strahlentherapie mit begrenzter Dosis behandelt und Kortikosteroide und nachdem die Masse ausreichend reduziert ist, sollte ein allgemeiner diagnostischer Eingriff unter Narkose durchgeführt werden.
Korrektur eines Perikardergusses
Ein Perikarderguss kann zu einer lebensbedrohlichen Tamponade führen. Kommt es zu einer Tamponade, sollte die Perikardflüssigkeit abgelassen und eine zytologische Untersuchung der Flüssigkeit durchgeführt werden. Eine Chemotherapie sollte sofort begonnen werden, um eine Flüssigkeitsansammlung zu verhindern.
Ansatz bei Magen-Darm-Komplikationen
Baucherkrankungen treten normalerweise beim Burkit-Lymphom oder Burkit-ähnlichen Lymphom auf. Der Tumor kann den Dünndarm auf der Höhe des terminalen Ileums oder Blinddarms verstopfen oder zu einer Verflechtung der Darmabschnitte führen. In etwa 25 % der Fälle kann der Tumor operativ entfernt werden. Unmittelbar nach der Operation sollte mit der Chemotherapie begonnen werden. Im Falle einer Magenblutung oder -perforation sollte eine endoskopische Untersuchung durchgeführt werden, um den Ort und das Ausmaß der Blutung sowie die Betroffenheit des Tumors und des Bereichs zu ermitteln. Bei Hochrisikopatienten sollte der Tumor operativ entfernt werden.
Die Vermehrung der Lymphoblasten erfolgt sehr schnell und beim Burkitt-Lymphom-Typ verdoppelt sich die Zellzahl meist innerhalb von 24 Stunden. Der Grund für das schnelle Wachstum des Tumors liegt darin, dass die zur Behandlung eingesetzten Medikamente in geteilten Dosen und teilweise in Form einer Dauerinfusion verabreicht werden. Bei der Behandlung werden Medikamente wie Steroide, Vincristin, Daunorubicin, Doxorubicin, Asparaginase, Cyclophosphamid, Cytarabin, Methotrexat und Mercaptopurin in verschiedenen Schemata und in verschiedenen Kombinationen je nach Art und Stadium der Erkrankung eingesetzt. Den Patienten sollte eine Prophylaxe des Zentralnervensystems durch intrathekale Chemotherapie verabreicht werden.
Die Strahlentherapie ist im Allgemeinen keine elektive Behandlungsform. Es sollte nur in Fällen angewendet werden, die gegen eine anfängliche Chemotherapie resistent sind und lebensbedrohlich sind, wie zum Beispiel beim Syndrom der oberen Hohlvene. Bei B-Zell-NHL mit Beteiligung des Zentralnervensystems sollte keine kraniale Strahlentherapie durchgeführt werden. Der Einsatz der Schädelbestrahlung zur Zentralnervensystemprophylaxe ist umstritten.< br />
Die Rolle der Operation in der NHL ist begrenzt. Wenn der Tumor mit einer Operation ohne Probleme für den Patienten vollständig entfernt werden kann, kann ein Versuch unternommen werden (lokalisiertes intestinales Lymphom). Patienten mit diffusem Lymphom sind keine Kandidaten für eine Operation.
Die Prognose hängt von der Eignung des verwendeten Protokolls ab. Das ereignisfreie 5-Jahres-Überleben beim lokalisierten lymphoblastischen Lymphom beträgt etwa 85 %. Beim lokalisierten T-Zell-Lymphom liegt diese Rate bei etwa 100 %. Das ereignisfreie 6-Jahres-Überleben beim lymphoblastischen Lymphom im Stadium III und IV beträgt 90–95 %. Bei lokalisiertem Burkit-Lymphom, Burkit-ähnlichem und diffusem großzelligem Lymphom sinkt die ereignisfreie 3-Jahres-Überlebensrate je nach zunehmendem Stadium von 98 % auf 89 %. Beim anaplastischen großzelligen Lymphom variiert das ereignisfreie 5-Jahres-Überleben je nach Krankheitsstadium zwischen 579 und 100 %.
Behandlung wiederkehrender Erkrankungen
Wenn es eine rezidivierende Erkrankung gibt, sind der Ort des Rezidivs, die Tumorhistologie, die anfängliche Die Prognose ist schlecht, unabhängig von Faktoren wie den Prognosefaktoren bei der Diagnose, der vorherigen Behandlung oder der Zeitspanne nach der Diagnose, in der es zu einem Rezidiv kommt. Aus diesem Grund ist es wichtig, die erste Behandlung auf die am besten geeignete Weise durchzuführen. Nach Beginn der Behandlung mit Chemotherapie bei lymphoblastischem Lymphom und B-Zell-Lymphom sollten Stammzellen gesammelt und die Behandlung nach vollständiger oder teilweiser Genesung mit einer Stammzelltransplantation fortgesetzt werden. Bei chemotherapieresistenten Patienten ist die Heilungsaussicht durch eine Stammzelltransplantation in der Regel gering. Patienten mit CD20-positivem B-Zell-Lymphom können von der Zugabe von Rituximab zur Behandlung profitieren. Eine Stammzelltransplantation steigert den Behandlungserfolg bei anaplastisch-großzelligen Lymphomen im Allgemeinen nicht. Patienten können durch eine Chemotherapie in eine Remission gebracht werden. Cis-Retinsäure + Interferon Alpha können bei manchen Patienten für eine lange Zeit in Remission bleiben.
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