Retinitis pigmentosa (Chicken Black Disease)
Retinitis pigmentosa (RP) ist eine Erbkrankheit, bei der die lichtempfindliche Netzhautschicht des Das Auge degeneriert zunehmend. Es ist eine Krankheit. Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollte ein Gesichtsfeldtest durchgeführt werden, um eine Gesichtsfeldverengung festzustellen.
Was sind die Symptome einer Retinitis pigmentosa?
RP
Die ersten Symptome einer starken Erkrankung treten meist in der frühen Kindheit auf. Die Nachtsicht lässt nach und das Gesichtsfeld kann sich verengen. Autofahren wird gefährlich, besonders nachts.Wenn sich die Netzhautzellen (Stäbchen), die für das Sehvermögen in der Dämmerung verantwortlich sind, zu verschlechtern beginnen, nimmt die Nachtsichtfähigkeit ab. In viel fortgeschritteneren Stadien verbleibt nur noch ein schmales zentrales Gesichtsfeld. Es lässt sich nicht sagen, wie viel Gesichtsfeldverlust in welcher Zeitspanne auftreten wird. Allerdings kann man sich mit der Zeit durch Tests und ärztliche Kontrolle ein Bild machen.
RP: Der auffällige Befund bei der Netzhautuntersuchung ist vor allem die dunkle Pigmentierung, die sich in der versorgenden Nervenschicht gebildet hat Sehvermögen, Netzhaut genannt. Es erregt die Aufmerksamkeit nicht in der zentralen Netzhaut, sondern im peripheren Bereich (periphere Netzhaut). Mit fortschreitender Erkrankung rückt dieses Pigmentbild näher an das Sehzentrum. Weitere Befunde sind eine Blässe des Sehnervs und eine Ausdünnung der Netzhautgefäße.
Netzhautbild bei Retinitis pigmentosa
RP ist eine Erbkrankheit und kann sich manifestieren durch verschiedene erbliche Übergänge. Grundsätzlich wird das dominante oder rezessive Gen vererbt.
In Fällen, in denen das dominante Gen vererbt wird, hat einer der Elternteile RP. > Wenn ja, bedeutet das, dass es auch beim Kind auftritt. Bei Patienten mit rezessiven Genen kann die Krankheit aufgrund einer früheren Genvererbung beim Kind auftreten, auch wenn sie nicht bei den Eltern auftritt. Es wird angenommen, dass etwa 1% der Gesellschaft Träger von RP ist.
Die Prävalenz von RP in der Die Gesellschaft beträgt ungefähr 1 von 4000 Menschen. Während die Krankheit bei Menschen mit einem dominanten Gen normalerweise im Alter von 40 Jahren auftritt, tritt sie bei Menschen mit einem rezessiven Gen bereits im Alter von 20 Jahren auf. Wenn es in der Familie einen Patienten mit RP gibt, auch andere Familienmitglieder Es wird außerdem empfohlen, dass sich Patienten einer Netzhautuntersuchung unterziehen. RP kann auch bei anderen erblichen Systemerkrankungen auftreten. Das häufigste davon ist das Usher-Syndrom. Beim Usher-Syndrom geht RP mit Taubheit einher.
Wie wird Retinitis pigmentosa behandelt?
RP ist eine Krankheit, die je nach genetisch vererbtem Typ unterschiedlich schnell fortschreitet. Während einige Typen später auftreten und langsam fortschreiten, treten andere Typen in einem früheren Alter auf und machen rasche Fortschritte. Die angewandten Behandlungen heilen die RP-Krankheit nicht, verlangsamen jedoch das Fortschreiten der Krankheit.
Die heute verwendeten Hauptbehandlungen sind normales Vitamin A und Decosahexaensäure ( DHA) unter Aufsicht eines Arztes. /strong> Verwendung. Studien haben gezeigt, dass sich der Krankheitsverlauf bei jahrelanger Vitaminergänzung verlangsamt. Darüber hinaus werden einige vielversprechende Methoden zur Behandlung von RP entwickelt. Eine davon ist die Gentherapie und die andere sind künstliche Netzhautimplantate. Solche Behandlungen befinden sich noch in der experimentellen Phase.
Gentherapie
In einem im Juni 2010 veröffentlichten Artikel verwendeten Forscher eine mikroskopisch kleine Kapsel, um Gene zu injizieren in Zielzellen, die Netzhautzellen, ein und berichteten, dass es ihnen gelungen sei, die Behandlung durchzuführen. In verschiedenen Studien wurde berichtet, dass Gentherapie mithilfe von Nanopartikeln und modifizierten Viren auf Netzhautzellen angewendet wird.
Es wurde berichtet, dass lichtempfindliche Algen, die in künstlichen Umgebungen entwickelt wurden (eine Algenart), angewendet werden in einer experimentellen Umgebung auf das Auge reagieren und Netzhautzellen auf Licht reagieren. .
Alle diese Behandlungen befinden sich jedoch noch in der Versuchsphase und wurden noch nicht in die klinische Anwendung gebracht.
Künstliche Netzhautimplantate (Mikrochips)
Netzhaut und Es handelt sich um eine Behandlungsmethode zur Stimulation des Sehnervs. Hervorzuheben ist, dass es sich noch in der Testphase befindet. Eines der Projekte, an denen in diesem Zusammenhang gearbeitet wird, sind Argus II-Prothesensysteme. Es wurde experimentell an insgesamt 10–15 Patienten angewendet und es wurde berichtet, dass die Patienten die Bewegung zumindest teilweise wahrnahmen. Das Argus II-Prothesensystem verfügt über eine auf einer Brille montierte Digitalkamera. Die Bilder dieser Kamera werden durch elektrische Impulse erzeugt. Es wird in eine Größe von 1 mm x 1 mm verwandelt. Es wird in seiner Größe auf Mikrochip-Elektroden übertragen. Diese Elektroden fungieren als beschädigte Photorezeptoren der Netzhaut und leiten die elektrische Welle an den gesunden Sehnerv und von dort an das Gehirn weiter. Das Gehirn wandelt diese elektrische Nachricht wieder in ein Bild um.
Argus II Retina-Implantat
Ein ähnliches System wird von der Retina Implant AG entwickelt. Es wurde experimentell an insgesamt 7 Patienten angewendet. Es wird angegeben, dass leuchtende Formen von Patienten wahrgenommen werden können.
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